Синдром Жильбера (N.A. Gilbert) (син.: болезнь Жильбера, Жильбера-Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, ндиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, ндиопатическая неконьюнгированная гипербилирубинемия).
Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип
наследования.
Симптоматика: характеризуется бледно-желтой окраской кожи преимущественно лица, кистей, стоп при нормальной окраске склер, часто отмечаются сосудистые или пигментные пятна, ксантелазмы век и гиперпигментация кожи вокруг глаз, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта.
В крови отмечается умеренное интермиттирующее повышение содержания непрямого билирубина или отсутствии функциональных или морфологических изменений печени.
Гипербилирубинемия снижается под действием фенобарбитала
Дифференциальный диагноз с желтухами другого генеза (синдром Дубина-Джонсона, Ротора, Криглера-Найяра)
Лечение: в период обострения - диета № 5, желчегонные средства, витаминотерапия.
Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.