Синдром ЦЕЛЕНА-ГЕЛЛЕРСТЕДТА

Синдром ЦЕЛЕНА-ГЕЛЛЕРСТЕДТА (Селена - вариант перевода) (син.: идиопатический гемосидероз легких, идиопатическая бурая индурация легких, эссенциальный легочной гемисидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия).

Этиология не выяснена, но предполагается наследственный характер. Преимущественно болеют дети в возрасте 3-8 лет.

 Симптоматика: проявляется характерной триадой: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, преимущественно в средних и нижних отделах - картина «пчелиных сот»), которое выявляется рентгенологически. Иногда отмечается гепато- и спленомегалия.

Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости и тахикардия, цианоз, после которых через 12-24 часа развиваются одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. Приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.

В крови: значительно увеличено содержание железа, ги- похромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

В моче отмечается: гематурия, цилиндрурия, альбуминурия.

Дифференциальный диагноз с туберкулезом легких, пневмомикозами, болезнью Бенье-Бека-Шуманна.

Лечение: десферал (под контролем выделения железа с мочой), кортикостероиды, реже - спленэктомия. Отмечается спонтанное выздоровление.