Синдром РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА-МАЙЕРА

Синдром РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА-МАЙЕРА

Врожденная аплазия влагалища и матки при нормальном женском фенотипе, кариотипе и гонадном женском поле. Этиология не выяснена.

Симптоматика: женский фенотип. Вторичные половые признаки развиваются в срок. Яичники нормальных размеров, аменорея. Выявляется в препубертатном или в пубертатном возрасте, когда больные обращаются по поводу аменореи.

Уровень половых и гонадотропных гормонов нормальный. Диагноз уточняется при УЗИ малого таза.

Дифференциальный диагноз с другими формами аплазии влагалища и матки.

Лечение: оперативное, коррекция влагалища.