Синдром ПФЕЙФЕРА-ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА

Синдром ПФЕЙФЕРА-ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА (V. Pheifer- F.P. Weber-H.A. Christian) (син.: рецидивирующий, лихорадочный, ненагнаивающийся панникулит, Вебера-Крисчена болезнь, генерализованный липогранулематоз).

Этиология не установлена. Предрасполагающими факторами могут быть эндокринопатии, нарушения функции поджелудочной железы, конституциональная особенность подкожной клетчатки, травма, охлаждение.

Симптоматика: начинается с выраженной воспалительной инфильтрации подкожной клетчатки, появления болезненных ограниченных узлов (1-10 см в диаметре) с преимущественной локализацией на конечностях в подкожной клетчатке. Постепенно узлы спаиваются с кожей, которая приобретает багрово-красный цвет. По мере развития атрофии жировой ткани в зоне узла образуются западание кожи, гиперпигментация. Очень редко узлы вскрываются с выделением масляничной жидкости. Характерно хроническое рецидивирующее течение.

Дифференциальный диагноз проводят с подкожными саркоидами, бляшечной склеродермией, узловатым васкулитом, липоматозом, сифилитической гуммой.

Лечение: кортикостероидные препараты, антибиотики широкого спектра действия, салицилаты, препараты хингаминового ряда.