Синдром ОЛДРИЧА

Синдром ОЛДРИЧА (R. Aldrich) (син.: Олдрича болезнь. Вискотта-Олдрича синдром).

Наследственная патология. Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования. Разновидность дисгаммаглобулинемии. Болеют мальчики.

Симптоматика: выявляется у новорожденного или в первые недели жизни характерная триада - петехии, экхимозы, мелена, кровотечения из слизистых оболочек, хроническая экзема (преимущественно на лице и конечностях) и повторные инфекционные заболевания в связи с ослабленной защитой иммунологической реактивности. Геморрагический синдром может быть ведущим (сильные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы).

Анализ крови: тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка, эозинофилия.

Дифференциальный диагноз стертых форм с тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение: симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.