Синдром OCЛEPA

Синдром OCЛEPA (W. Osier, 1901 г.) (син.: болезнь Ослера, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Рандю-Вебера-Ослера, наследственная телеангиэктазия, наследстветшая геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: характеризуется частыми беспричинными носовыми кровотечениями, реже - кровохарканьем, кровотечением из желудочно-кишечного тракта, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияниями в мозг, сетчатку.

Телеангиэктазии чаще проявляются в возрасте 40 - 50 лет с преимущественной локализацией на губах и слизистой носа, множественные ангиомы кожи и слизистых. Гепатомегалия, спленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени выявляются у больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов. Характерна гипохромная, микроцитарная, железодефицитная анемия.

Дифференциальный диагноз с болезнью Виллебранда.

Лечение: симптоматическое.