Синдром ОБРИНСКОГО

Синдром ОБРИНСКОГО

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования, но, возможно, также — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.

Симптоматика: характеризуется частичной или полной аплазией мускулатуры живота. Преимущественно поражаются поперечная, наружная и внутренние косые мышцы живота. Через тонкую вялую брюшную стенку увеличенного живота хорошо прощупываются все органы брюшной полости. Щелевидный пупок. Отмечается увеличение и расширение мочевого пузыря в связи с закрытием его шейки, гидроуретер, гидронефроз, крипторхизм. Может сочетаться с деформацией грудной клетки, позвоночника и стоп, реже - олигофренией.

Лечение: симптоматическое. Прогноз неблагоприятный