Синдром Мак-КЭРРИ

Синдром Мак-КЭРРИ (Мак-Коури - вариант перевода) (син.: синдром идиопатической гипогликемии).

Семейная патология. Возможно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

В основе патогенеза усиленная секреция инсулина и повышенная чувствительность к нему. Обычно болеют мальчики.

Симптоматика: проявляется чаще до 3 лет пароксизмаль- ными явлениями гипогликемии натощак или перед приемом пищи (головокружение, потливость, раздражительность, мышечная гипотония, мышечные подергивания, реже судороги, потеря сознания).

Глюкоза крови во время приступа до 0,6 - 1,1 ммоль/л.

При частом повторении приступов могут развиться задержка умственного развития, необратимые изменения в центральной нервной системе.

Дифференциальный диагноз с синдромом гиперинсули- низма другого генеза.

Лечение: диета (частое питание с достаточным количеством белка и медленно всасывающихся углеводов). Во время приступа: внутривенное введение глюкозы или внутримышечное введение глюкагона.

Отмечаются случаи спонтанного выздоровления.