Синдром КАЗАБАХА-МЕРРИТТА

Синдром КАЗАБАХА-МЕРРИТТА (Н.Н. Kasabach-K. Мег- ritt) (син.: гигантская гемангиома с тромбоцитопенией, синдром тромбопении-гемангиомы, множественная фибринопо- этическая кавернозная ангиэктазия).

Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: проявляется обширной капиллярной или капиллярно-кавернозной гематомой (в диаметре 5-6 см) у новорожденных или в раннем детстве, признаки тромбоза в области гематом, геморрагический диатез (тромбопеническая пурпура).

В костном мозге - мегакариоцитоз с нарушением созревания.

В крови - тромбоцитопения, часто - анемия.

Лечение: оперативное.