Синдром КAMУРАТИ-ЭНГЕЛЬМАННА

Синдром КAMУРАТИ-ЭНГЕЛЬМАННА (М. Camurati - G. Engelmann) (син.: болезнь Камурати-Энгельманна, врожденные системные диафизарные гиперостозы, генерализованные системные гиперостозы с инволютной миопатией, гиперпластический периостит, прогрессирующая диафизарная дисплазия, множественный диафизарный склероз, болезнь Энгельманна).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: замедленное физическое развитие, гипотрофия мышц конечностей. Дети начинают ходить на 3 - 4 году жизни. В дальнейшем прогрессирует мышечная слабость, развивается «утиная походка», конечности приобретают цилиндрическую форму без выпуклостей и углублений, суставы не выделяются, объем мышц уменьшается (инволютивная миопатия). Отмечаются постоянные ноющего и «грызущего» характера боли в диафизах больших трубчатых костей, усиливающиеся в период активизации процесса и при физических нагрузках, тугоподвижносгь суставов и скованность движений.

Рентгенологически определяется симметричный гиперостоз трубчатых костей скелета.

Проводят дифференциальный диагноз с деформирующей остеодистрофией Педжета, множественными кортикальными гиперостозами раннего возраста.

Лечение: симптоматическое.

Течение медленное и доброкачественное.