Синдром КАФФИ-СИЛВЕРМЕНА

Синдром КАФФИ-СИЛВЕРМЕНА (J. Caffey-W. Silverman) (син.: множественные кортикальные гиперостозы у детей, инфантильный кортикальный гиперостоз).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования. Встречается исключительно у грудных детей до 6 месяцев.

Симптоматика: острое начало с признаками общей интоксикации: высокая температура, беспокойство и раздражительность ребенка, отсутствие аппетита. В крови: лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускорена СОЭ. На конечностях и лице развиваются резко болезненные припухлости мягких тканей, преимущественно без воспалительных явлений. Характерна припухлость в области нижней челюсти («лунообразное лицо»).

Биохимическое исследование крови - повышена активность щелочной фосфатазы. Рентгенологически - выраженные симметричные периостальные наслоения, утолщение компактного и склероз губчатого вещества диафизов длинных и коротких трубчатых костей верхних и нижних конечностей, а также ключицы и нижней челюсти.

Дифференциальный диагноз проводят с гематогенным остеомиелитом, костно-суставным туберкулезом, периостозом Бамберга-Мари, врожденным диафизарным гиперостозом Камурати-Энгельманна.

Лечение: симптоматическое, общеукрепляющее (анаболические гормоны).