Синдром ЭВАНСА

Синдром ЭВАНСА (R. S. Evans) (син.: синдром Фишера- Эванса).

Сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией наблюдается при хроническом гепатите, системной красной волчанке, хроническом лимфолейкозе, лимфоме, саркоме, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, туберкулезе и других заболеваниях. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний. При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с другим патологическим процессом не удается. Симптоматика: начинается постепенно с боли в суставах, животе, субфебрильной температуры с присоединением умеренной слабости и одышки. На коже обнаруживаются геморрагии (экхиомы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку полости рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения, анемия, желтуха.

Лабораторные данные: ретикулоцитоз и непрямая гипербилирубинемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, переходящий в лейкопению, макроцитоз, нормобластоз. Положительная проба Кумбса.

Лечение: глюкокортикоидные гормоны, иногда в сочетании с цитостатическими препаратами. При отсутствии эффекта производят спленэктомию.