Синдром ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА

Синдром ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА (Элерса-Данло - вариант перевода) (Ehlers-Danlos) (син.: десмогенез несовершенный).

В основе патологии лежит врожденное нарушение развития каллагеновых структур. Носит семейный, наследственный характер.

Симптоматика: проявляется резкой перерастяжимостью и легкой ранимостью кожи, слабостью связок, разболтанностью суставов, легкой ранимостью сосудов. Отмечаются заживающие вяло раны и язва с образованием неполноценных, тонких, легко рвущихся рубцов, частые подвывихи и вывих суставов, рецидивирующие гематомы. Может сочетаться со сколиозом, эпикантом, синдактилией, бронхоэктазами, а также с нарушением интеллекта.

Лечение: профилактика осложнений, симптоматическое