Синдром дель КАСТИЛЬО

Синдром дель КАСТИЛЬО (del Castillo, 1947 г.).

Наследственная патология. Рецессивное, сцепленное с X- хромосомой наследование.

Симптоматика: мужской фенотип с 46, XY кариотипом. При нормальном физическом и половом развитии, выраженности вторичных половых признаков отмечается гипоплазия яичек и бесплодие (азооспермия).

В моче снижено содержание 17-КС. Полное отсутствие сперматогенеза при пункциональной биопсии, аплазия терминального эпителия. Клетки Сертоли и Лейдига нормальные.

Проводят дифференциальный диагноз с синдромом Клайн- фелтера, другими формами гипогонадизма, радиационным поражением тестикул.

Лечение: не проводится из-за отсутствия перспективы.