Р

Синдром РУСТА

Синдром РУСТА

Проявляется при поражении двух верхних шейных позвонков (метастазы опухоли, туберкулез).

 

Симптоматика: больному трудно держать голову в обычном положении, боль в затылке, ригидность мышц, невралгия тройничного нерва, паралич подъязычного нерва с атрофией языка. Иногда отмечается тахикардия в связи с поражением блуждающего нерва.

 

Рентгенологически отмечается деструктурный процесс в затылочной кости и в обоих верхних шейных позвонках.

 

Синдромы: 

Синдром РУССИ-ЛЕВИ

Синдром РУССИ-ЛЕВИ (G.Roussy).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Синдромы: 

Синдром РУССИ-КОРНИЛЯ

Синдром РУССИ-КОРНИЛЯ

Этиология до конца не выяснена. Проявляется прогрессирующим гипертрофическим невритом у взрослых.

 

Симптоматика: характеризуется перемещающимися нарушениями чувствительной и вегетативной иннервации ладоней и стоп с последующим присоединением нарушений моторики и атрофии мышц, импотенции, недержания мочи и кала. На нервных стволах пальпируются утолщения, напоминающие по консистенции и расположению четки. В терминальных стадиях - параличи. В спинномозговой жидкости отмечается умеренное повышение белка.

Синдромы: 

Синдром РУДА

Синдром РУДА (Рада - вариант перевода).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: характеризуется психоневрологическими расстройствами (олигофрения, эпилепсия, тетания, инфантилизм, полиневрит), нанизм. Кожа утолщена, гиперпигментирована, шероховата, кератоз ладоней и подошв, тотальная алопеция. Часто отмечается макроцигарная гипохромная анемия.

 

Синдромы: 

Синдром РУБИНСТАЙНА-ТЕЙБИ

Синдром РУБИНСТАЙНА-ТЕЙБИ (I.H. Rubinstein -Н. Taybi).

Комплекс врожденных пороков развития дистальных фаланг пальцев, костей лица и черепа, головного мозга. Возможно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: лицевые дисморфии (клювовидный нос, гипертелоризм, птоз, косоглазие, микро- и ретрогнатия, высокое небо). Дистальные фаланги больших пальцев рук и ног короткие, широкие, сплющенные. Ногти сплющены, иногда имеют форму чашечек. Дети значительно отстают в умственном развитии.

Синдромы: 

Синдром РОЯ

Синдром РОЯ

Этилогия не выяснена, но предполагается наследственный генез.

 

Симптоматика: характерны пахидермия, гипертрофия век, птоз, конъюнктивит с выпадением ресниц и бровей. Отмечается утолщение и деформация костей, периостальная гиперплазия.

Рентгенологически: фиброзные изменения костей, оссифицирующая гиперплазия надкостницы с последующим утолщением наружных участков.

Лечение: симптоматическое.

Синдромы: 

Синдром РОТОРА

Синдром РОТОРА (А.В.Rotor) (син.: гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: субъективные проявления преимущественно отсутствуют. Хроническая желтушность кожи и слизистых оболочек. Печень и селезенка не увеличены.

Синдромы: 

Синдром РОТМАННА-МАКАИ

Синдром РОТМАННА-МАКАИ (М. Rothmann-E. Makai) (син.: спонтанный панникулит Ротманна-Макаи).

Этиология не выяснена.

 

Симптоматика: протекает без температурной реакции и общих симптомов. Быстро развиваются отграниченные симметрические глубокие болезненные узлы (величиной до 5-6 см) и плоские, легко сдвигаемые инфильтраты на конечностях и туловище. Характерна быстрая инволюция узлов без рубцовой атрофии жировой ткани.

 

Дифференцированный диагноз с синдромом Пфейфера-Вебера-Крисчена.

Синдромы: 

Синдром РОЛЛЕ

Синдром РОЛЛЕ (Rollet,1927 г.) (син. синдром вершины глазницы).

Причины возникновения: патологические процессы, распространяющиеся из области верхней глазничной щели в вершину глазницы, вызывающие компрессию зрительного нерва или нарушения венозного оттока из глазничных вен (ретробульбарная опухоль, остеомиелит костей глазницы, опухоли, произрастающие из кавернозного синуса в глазницу).

 

Синдромы: 

Синдром РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА-МАЙЕРА

Синдром РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА-МАЙЕРА

Врожденная аплазия влагалища и матки при нормальном женском фенотипе, кариотипе и гонадном женском поле. Этиология не выяснена.

 

Симптоматика: женский фенотип. Вторичные половые признаки развиваются в срок. Яичники нормальных размеров, аменорея. Выявляется в препубертатном или в пубертатном возрасте, когда больные обращаются по поводу аменореи.

Уровень половых и гонадотропных гормонов нормальный. Диагноз уточняется при УЗИ малого таза.

 

Синдромы: 

Страницы

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.