Забрюшинный фиброз

Сущность забрюшинного фиброза, впервые описанного Ормондом в 1948 г., состоит в развитии неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Вследствие того что не выяснены до конца этиология и патогенез склеротического процесса в забрюшинной клетчатке, заболевание получило различные названия: идиопатиче- ский ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретерит, фиброзный перитонит, болезнь Ормонда и др. (всего около 15 наименований). Наиболее распространенным из них является «забрюшинный фиброз».

Забрюшинный фиброз может быть одно- или, чаще, двусторонним. Процесс характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников, которые могут быть поражены на любом участке — от промонториума до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако излюбленное место поражения — область, соответствующая IV —V поясничному позвонку. Процесс распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней — уровень промонториума, боковыми — мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта.

Большинство исследователей считают забрюшинный фиброз следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита и холангита, панкреатита, илеита. Согласно другим данным, причиной этого заболевания могут быть лимфангит, гранулематозный васкулит, травма. Кроме того, в последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.
При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки определяют неспецифическое хроническое воспаление,
подразделяющееся на фазы. Особенностью первой фазы является наличие в тканях диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. Вторая фаза характеризуется соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе наблюдаются склероз и сморщивание фиброзной ткани.

Симптоматика и клиническое течение забрюшинного фиброза

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, понижение аппетита, повышение артериального давления. По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития гидронефроза.

Диагностика забрюшинного фиброза

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического исследования. Обзорный снимок верхних мочевых путей и экскреторная урография позволяют наряду с нечеткостью контуров поясничных мышц и расплывчатостью очертаний почек распознать начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения. При резко пониженной функции почек состояние верхних мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, выявляющей сужения мочеточников, гидроуретеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности выполнения ретроградной производят чрескожную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке анатомо-функционального состояния почек имеют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, сцинтиграфия).

Дифференциальная диагностика забрюшинного фиброза

Клиническая картина и рентгенологические признаки забрюшинного фиброза схожи с симптомами других урологических заболеваний: двустороннего гидронефроза, стриктуры обоих мочеточников туберкулезной или другой этиологии, ахалазии мочеточников. Однако в отличие от перечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне их перекреста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже не изменены.

Лечение забрюшинного фиброза

Лечение забрюшинного фиброза зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой илфекции. Большинству больных необходимо оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки или силиконовым протезом. Существенным препятствием к использованию. протезов из синтетических материалов (силикон) для замещения мочеточников является их быстрая инкрустация солями при инфици- рованности мочи, так как болезнь Ормонда очень часто осложняется пиелонефритом. При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным (иногда длительным) отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии. В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии. В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами.

Прогноз забрюшинного фиброза

При отсутствии лечения забрюшинного фиброза прогноз неблагоприятный ввиду нарастания гидронефротической трансформации и прогрессирования хронической почечной недостаточности. После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.