Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома почки)

Опухоли почки составляют примерно 1/3 всех опухолей у детей. Из них 95% приходится на опухоль Вильмса — злокачественную смешанную опухоль, возникающую из эмбриональных зачатков. Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто — у детей 2—5 лет. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. У 5% больных опухоль Вильмса бывает двусторонней.

Этиология

Опухоль Вильмса является дизэмбриогенетическим новообразованием.

Патологическая анатомия

Микроскопическое строение опухоли Вильмса весьма разнообразно. Встречаются саркоматозные, веретенообразные клетки, звездчатые, округлые и мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно нейрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром, бедные протоплазмой, и атипичные эпителиальные клетки различной формы и размеров. Иногда обнаруживают островки хрящевой ткани, гладкие, поперечнополосатые мышечные волокна эмбрионального или более зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки, изредка — костную ткань, жировые клетки. В зависимости от преобладания тех или иных клеточных элементов возникают различные варианты их сочетаний. На срезе почки — опухолевые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, а затем в легкие, печень и другие органы.

Симптоматика и клиническое течение

Клиническая картина опухоли Вильмса в ранней стадии бедна симптомами. У части детей отмечаются недомогание, бледность, вялость, раздражительность, отсутствие аппетита, похудание, субфебрилитет. Поскольку эти признаки неспецифичны, диагноз обычно ставят лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Как правило, опухоль обнаруживают случайно при купании ребенка, реже — при врачебном осмотре. Она подвижна, малоболезненна, округлой или неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью. Консистенция ее чаще плотная, реже — эластическая, иногда определяется флюктуация. Опухоль нередко достигает 20 см и больше в диаметре и вызывает значительное увеличение и асимметрию живота. Увеличенная почка сдавливает печень или селезенку, приподнимает диафрагму, при этом расширяется нижняя часть грудной клетки.
В поздних стадиях опухолевого процесса появляются боли, являющиеся следствием растяжения фиброзной капсулы почки и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению болей способствует также перегиб сосудистой ножки почки.
В ряде случаев отмечаются гематурия, анемия и артериальная гипертензия. Гематурия обычно связана с прорастанием опухоли в лоханку. Нередко даже при распаде опухоли с разрушением сосудов гематурии не бывает, если не нарушена целость капсулы опухоли. Гематурия может быть следствием незначительной тупой травмы поясницы или живота. При этом возможно развитие приступа почечной колики в результате закупорки мочеточника сгустком крови и нарушения оттока мочи.
Сдавление и прорастание нижней полой вены приводит к асциту и отекам нижних конечностей. Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле.
Уже на ранних этапах развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются забрюшинные лимфатические узлы. Метастазы вызывают боли в пояснице, иррадиирующие в пах, половые органы. Метастазы могут возникать также в легких, печени и других органах.

Диагностика

Диагностику осуществляют на основании данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования.
При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличия асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет появление варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном на спине и на боку. В ряде случаев для определения опухоли приходится проводить пальпацию живота под наркозом.) При исследовании мочи нередко выявляют протеинурию и лейкоцитурию. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции, у 20% детей с опухолью Вильмса определяют высокую СОЭ.
В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке обнаруживают плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стфоне поражения нечеткая или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой, кишки (при опухолях органов брюЩной полости толстая кишка обычно оттесняется кзади).
Опухоль почки наиболее четко выявляют при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией.
При сохраненной функции почки обнаруживают деформацию чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность (рис. 130).
При почечной ангиографии определяют повышенную васкуляризацию опухоли в отличие от кисты, которая проявляется обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотичное ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.

Рис. 130. Экскреторная урограмма. Опухоль Вильмса слева.

Дифференциальная диагностика

Опухоль Вильмса наиболее часто приходится дифференцировать от гидронефроза. Последний при экскреторной урографии проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты.
Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное «паукообразное» изображение чашечно-лоханочной системы на экскреторных урограммах, наличие множественных участков с обедненной васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек.
Отличительными симптомами карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут симулировать опухоль, являются острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.
Весьма важно выявление метастазов опухоли (с помощью лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, сканирования печени), что меняет тактику лечения.

Лечение

Лучшие результаты дает комплексное лечение (оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия). X и- рургическое вмешательство состоит в нефрэктомии, а также в лобэктомии или пульмонэктомии при метастазах в легкие. Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Значительная величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опухоли забрюшинным доступом очень трудно. В связи с этим нефрэктомию по поводу опухоли почки у детей производят чрезбрюшинным доступом. Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом от мечевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной полости и ревизии ее органов, отступя на 1 см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отводят медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию.
Одномоментно с нефрэктомией производят удаление одиночных метастазов (в легких, печени). При двусторонней опухоли Вильмса бывает возможно выполнение резекции почек или нефрэктомии с одной стороны, и резекции почки — с другой.
Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального оперативного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых антибиотиков (актиномицин D, хризомаллин, брунеомицин), которые, помимо специфического действия, оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяют в зависимости от используемой энергии излучения, чем выше энергия, тем меньше кожных полей: при тормозном излучении— 1—2 поля, при гамма-излучении — 3—4 поля, при рентгеновском излучении — 5—6 полей. Поля излучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли).
Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии — лечению одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила терапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используют те же дозы, что и при раздельном применении препаратов.

Прогноз

Прогноз обусловлен степенью злокачественности и сроками распознавания опухоли. Отмечена также зависимость прогноза от возраста больного. Среди детей старЩего возраста частота 5-летней выживаемости составляет 30—50%, а у детей в возрасте до 1 года она достигает 80—90%. Клинцческий опыт показывает, что у ребенка, прожившего после операции 2 года, можно ожидать хороший прогноз.