Гипоспадия мочеиспускательного канала и истинный гермафродитизм

Гипоспадия — отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала в его дистальных отделах. При этом наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается проксимальнее обычного: на головке или. на задней поверхности ствола полового члена, в области мошонки или на промежности. Соответственно различают четыре формы (степени) гипоспадии: головочную, стволовую, мошоночную и промежностную (рис. 57).

Рис. 57. Формы гипоспадии мочеиспускательного канала.
А—головочная; Б—стволовая (пенальная); В — мошоночная; Г —промежностная.

Помимо дистопии наружного отверстия уретры, гипоспадия характеризуется несоответствием длины уретры и кавернозных тел. Более короткая уретра приводит к искривлению полового члена кзади. Реже отверстие мочеиспускательного канала открывается на обычном месте, но половой член из-за короткой уретры деформирован в виде крючка — гипоспадия типа хорды (другие ее названия: гипоспадия типа паруса, «гипоспадия без гипоспадии», врожденно короткая уретра).

Симптоматика. Гипоспадия головки — самая легкая форма, которую обнаруживают в 70% всех случаев гипоспадии, характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала к венечной бороздке. На месте нормального наружного отверстия уретры имеется небольшое углубление, а отверстие располагается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть на вентральной поверхности отсутствует, а на дорсальной нависает над открытой головкой полового члена в виде фартука. Головка незначительно деформирована. У некоторых детей отмечается сужение эктопированного отверстия уретры или почти полное перекрытие его тонкой перепонкой, затрудняющей мочеиспускание.

При стволовой гипоспадии отмечается недоразвитие и искривление полового члена кзади за счет фиброзного тяжа (хорды), идущего от головки члена к эктопированному отверстию уретры. Деформация члена с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. У взрослых при гипоспадии половой, акт часто невозможен ввиду резкой деформации полового члена, а сперма из-за эктопии уретры не попадает во влагалище.

Мошоночная форма гипоспадии характеризуется еще более выраженными недоразвитием и деформацией полового члена. Последний имеет форму крючка, подтянут к мошонке, которая расщеплена и напоминает большие половые губы. По задней поверхности члена от головки до эктопированного отверстия мочеиспускательного канала проходит полоска слизистой оболочки рудиментарной уретры. Больные мочатся сидя, моча разбрызгивается, вызывая мацерацию кожи бедер.
Промежностная гипоспадия проявляется резкими изменениями наружных половых органов, что в ряде случаев вызывает трудности при определении пола ребенка: половой член по размерам и форме напоминает клитор, мошонка разделена наподобие половых губ. При этой форме гипоспадии чаще наблюдаются сочетанные аномалии, на первом месте среди которых стоит крипторхизм.
Даже при самых тяжелых степенях гипоспадии, как правило, не бывает недержания мочи, так как сфинктер мочевого пузыря остается интактным.

Гипоспадия, особенно сочетающаяся с гермафродитизмом, травмирует психику ребенка и родителей. Дети рано осознают свой порок развития, растут раздражительными и замкнутыми. Вследствие этого очень важно установление истинного пола и раннее устранение дефекта мочеиспускательного канала.

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм, характеризующийся одновременным наличием яичек и яичников, — явление чрезвычайно редкое. Обычно приходится наблюдать больных с ложным гермафродитизмом (гонады — одного пола, а вторичные половые признаки — другого), в большинстве случаев с мужским.
При мужском ложном гермафродитизме яички расположены, как правило, в брюшной полости, мошонка расщеплена, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, при женском клитор гипертрофирован, а яичники обычно находятся в толще срамных губ и их можно принять за яички в расщепленной мошонке.
При женском ложном гермафродитизме нередко имеется опухоль или гиперплазия коры надпочечников, выделяющей андрогены, которые угнетают функцию женских половых желез. Это состояние называют адреногенитальным синдромом. Он характеризуется ускоренным ростом и развитием больной, ранним появлением оволосения по мужскому типу, преждевременным окостенением эпифизов и зон роста костей.

Диагностика. Установление пола основывается на данных тщательного осмотра, лабораторных и рентгенологических исследований. Подспорьем может служить расположение крайней плоти; у мальчиков при гипоспадии она целиком расположена на дорсальной поверхности полового члена, при ложном гермафродитизме крайняя плоть переходит на вентральную поверхность клитора, сливаясь с малыми срамными губами. Иногда при гипоспадии имеется влагалище, но оно рудиментарно в отличие от хорошо сформированного влагалища при ложном гермафродитизме. Бывает, однако, что при женском псевдогермафродитизме влагалище не определяется снаружи, а впадает в уретру по типу мочеполового синуса.

Лабораторное исследования включают определение 17-кетостероидов в моче и полового хроматина в ядрах эпителиальных клеток. Содержание 17-кетостероидов в моче при гиперплазии или опухоли надпочечника значительно увеличивается (иногда до 60 мг/сут вместо 0,5—8,1 мг/сут в норме). Половой хроматин обнаруживают у мужчин в 5—10% клеток соскоба кожи, у женщин — в 70—90%.

Рентгенография костей позволяет выявить при адреногенитальном синдроме преждевременное появление ядер окостенения. При гинекографии можно обнаружить матку и придатки. Мочеполовой синус определяют с помощью уретрографии. Введение воздуха забрюшинно (пневморетроперитонеум) в сочетании с томографией позволяет диагностировать гиперплазию или опухоль надпочечников.
В крайне трудных случаях определения пола прибегают к лапароскопии и диагностической лапаротомии, позволяющим обнаружить внутренние женские половые органы.

Лечение гипоспадии оперативное. Основными двумя этапами оперативной коррекции являются выпрямление полового члена и создание недостающего отдела мочеиспускательного канала.
Первый этап лечения — выпрямление полового члена — обычно осуществляют в возрасте 1—2 лет. Оперативное вмешательство состоит из двух компонентов: иссечения фиброзных тяжей, деформирующих половой член, и создания запаса кожи на вентральной поверхности члена (для последующей уретропластики), что достигают обменом треугольных лоскутов или перемещением кожи препуциального мешка. Ранняя операция необходима для того, чтобы создать условия для нормального развития кавернозных тел.
Второй этап лечения — уретропластику — выполняют больному в возрасте 6—13 лет в зависимости от развития полового члена и способа операции.
В настоящее время применяют две основные группы операций уретропластики: местную пластику тканями полового члена и мошонки и пластику свободным кожным лоскутом.

Лечение детей с «гипоспадией без гипоспадии» заключается в пересечении уретры, выпрямлении кавернозных тел за счет иссечения эмбриональных фиброзных тяжей и пластики кожи вентральной поверхности члена встречными треугольными лоскутами. Вторым этапом производят уретропластику, как и при других видах гипоспадии.
При гипоспадии головки ввиду незначительности деформации обычно не требуется лечение. Если она сочетается со стенозом наружного отверстия уретры или перепонкой в нем выполняют меатотомию или иссечение перепонки.
Крайне редко гипоспадия встречается удевочек. Она характеризуется смещением наружного отверстия уретры во влагалище. При этом девственная плева оказывается расщепленной по верхнему своду. Моча, попадая во влагалище, вызывает мацерацию слизистой оболочки, вульвовагинит, что может явиться причиной восходящей мочевой инфекции. В случае недоразвития уретры на всем протяжении возникает тотальная гипоспадия, при которой образуется щелевидное сообщение между шейкой мочевого пузыря и влагалищем. Иногда «женская гипоспадия» сопровождается постоянным недержанием мочи. Лечение заключается в создании уретры из стенки влагалища. При недержании мочи производят пластику сфинктера мочевого пузыря.

Рис. 58. Формы эписпадии.
А — головочная; Б—стволовая (пенальная); В—тотальная.