Аномалии почек – аплазия (агенезия), удвоение и добавочная почка

Аплазия (агенезия) почки — результат отсутствия или остановки в развитии вольфова протока, вследствие чего имеет место аплазия изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Почечную аплазию следует дифференцировать от атрофии почки, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны.

Патогномонично для аплазии почки отсутствие соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из мочеточниковых устьев в мочевом пузыре. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.
При нормальной функции гипертрофированной почки почечная недостаточность не отмечается. Единственная почка обычно нормально функционирует до тех пор, пока по какой-либо причине не подвергается действию бактериальных, токсических или обструктивных факторов. Для поражения единственной почки наиболее характерен симптом олигоанурии.

Рис. 39. Венограмма левой почки. Экстракавальное впадение левой почечной вены в левую общую подвздошную вену.

Рис. 40. Удвоение почки.
А —удвоение почечных лоханок; Б —удвоение почечных сосудов; В— удвоение почечных лоханок и сосудов (полное удвоение почки).

Учитывая возможность данной аномалии, недопустимо при любых условиях производить нефрэктомию, предварительно не убедившись в существовании функционирующей почки на другой стороне. Наиболее сложно распознавание аплазии почки при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй — в Противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух обычно расположенных устьев мочеточников создает ложное впечатление о наличии обеих почек.
Двусторонняя почечная аплазия является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью, в связи с чем клинического значения не имеет.
Удвоение почки — наиболее часто встречающаяся аномалия этого органа. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда, которая, однако, может быть выражена в различной степени. Верхняя половина удвоенной почки всегда значительно меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику (рис. 40). Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом (и в анатомическом, и в физиологическом отношении), чем и объясняется наименование' аномалии, а также частое изолированное поражение только одной половины, чаще верхней. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагноз удвоения почки ставят на основании цистоскопии, экскреторной урографии сканирования почек. Клинические проявления этой аномалии зависят от присоединяющихся патологических процессов. Наиболее часто встречаются гидронефроз одной из половин удвоенной почки, пиелонефрит, мочекаменная болезнь,
туберкулез. Сама по себе эта аномалия не требует лечения. При заболевании одной из половин удвоенной почки, когда имеются показания к удалению патологического очага, может быть произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.

Добавочная, третья, почка — крайне редкая аномалия. Добавочная почка имеет отдельное кровообращение и отдельный мочеточник. Она располагается ниже нормальной почки и находится на уровне нижних поясничных позвонков, подвздошной области, реже — в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены. Иногда может наблюдаться эктопия устья мочеточника добавочной почки. Диагностируется аномалия на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек и почечной артериографии (аортография). Показанием к оперативному лечению — нефрэктомии — являются гидронефроз, литиаз, пиелонефрит, опухоль.