Аномалии формы лоханок и мочеточников, уретероцеле

Весьма редки такие аномалии формы мочеточников, как штопорообразный мочеточник и кольцевидный мочеточник.

Аномалии структуры

Уретероцеле

Уретероцеле — внутрипузырное грыжеподобное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис. 52, А). Оно покрыто снаружи слизистой оболочкой мочевого пузыря, а изнутри выстлано слизистой оболочкой мочеточника; между этими слоями находятся расположенные диффузно мышечные волокна и соединительная ткань. Уретероцеле может быть одно- или двусторонним. Причиной его является узость мочеточникового устья, сочетающаяся с растяжением дистального отрезка мочеточника и пролабированием его в просвет мочевого пузыря. Вместимость уретероцеле может быть различной — от 1 мл до объема мочевого пузыря. У женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), которая иногда возникает при этом заболевании у детей, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, камнеобразования.

Клиническими проявлениями уретероцеле служат боль в пояснице, дизурия, гематурия. Распознают данную аномалию на основании результатов цистоскопии: в области устья мочеточника видна покрытая нормальной слизистой оболочкой, периодически наполняющаяся и опорожняющаяся киста. Экскреторная урография позволяет обнаружить дефект наполнения пузыря, вызываемый уретероцеле, и дилатированный нижний конец мочеточника наподобие головы змеи (рис. 52, Б).
Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной электрорезекции его, а при больших размерах уретероцеле — в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря.

Нейромышечная дисплазия мочеточников — комбинация врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида. Следствием сужения устья и интрамурального отдела мочеточника, а также нарушения тонуса мочеточника является удлинение и расширение цистои- дов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией: в этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.

Рис. 52. Уретроцеле. А - уретроцеле слева; Б - экскреторная урограмма: уретроцеле и расщепление мочеточника слева

Нейромышечная дисплазия мочеточников — двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I стадия — скрытая, или компенсированная (ахалазия мочеточников); II стадия — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III стадия — развитие гидроуретеронефроза. Заболевание чаще всего встречается у детей и подростков.
Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание при присоединении пиелонефрита или почетной недостаточности. В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального моче-* точника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17—25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних мочевых путях; мочеточники резко расширены, достигая 3—4 см в диаметре, и удлинены, возникает гидронефротическая трансформация.

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время кинематоцистограмма не выявляет пузырно-мочеточникового ре- флюкса. Это служит дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии. Врожденный характер заболевания подтверждается тем, что процесс этот обычно двусторонний. Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это обязывает своевременно проводить лечебные мероприятия, среди которых главное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.

Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.

Крайне редко встречаются другие виды аномалий структуры мочеточника: гипоплазия, клапаны, дивертикул.