Системная склеродермия

МКБ-Х:
М34 Системный склероз М34.0 Прогрессирующий системный склероз М34.1 Синдром CR(E)ST (сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии, телеангиэктазии)
М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М34.8 Другие формы системного склероза

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, для которого характерны прогрессирующий фиброз и распространенная сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Диагностические критерии ССД (ACR, 1980)

А. Большой критерий
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястно- фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Возможные повреждения конечностей, лица, шеи, туловища (грудной клетки и живота).
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия: выше описанные изменения кожи не выходят за пределы пальцев.
2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких при стандартной рентгенографии грудной клетки; может принимать вид диффузного сотового рисунка или «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.
При наличии 1 большого или 2 малых критериев можно поставить диагноз ССД. Достоверность составляет 97 %, специфичность — 98 %.

Рис. Системная склеродермия

Лечение системной склеродермии

1. Антифиброзные средства:
D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг в сутки 2 недели, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной — 1800 мг, которую назначают на 2 месяца, затем дозу медленно снижают до поддерживающей — 300-600 мг в сутки Пиаскледин — 1 капе. 3 раза в день 2-3 мес.
Мадекасол — внутрь по 10 мг 3 раза в день на протяжении 3-6 мес местно в виде мази.
2. НПВП (при выраженном суставном синдроме) в комбинации с аминохинолоновыми препаратами или стероидами: Диклофенак натрия 150 мг в сутки;
Индометацин 150 мг в сутки.
3. Глюкокортикоиды (при остром и подостром течении, 2 и 3 степени активности) — 20-60 мг преднизолона в зависимости от степени активности.
4. Иммуносупрессоры (при остром и подостром течении): Азатиоприн 100-200 мг в сутки;
Циклофосфамид 100-200 мг в сутки;
Метотрексат 5-10 мг в неделю.
5. Антиагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол, тиклопидин).
6. Антикоагулянты (гепарин, синкумар, фенилин).
7. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).
8. Ингибиторы АПФ (каптоприл 25-30 мг/сутки).
9. Блокаторы рецепторов ангиотензина II (телмисартан 80 мг/сутки).
10. Унитиол 5 % р-р по 5-10 ME в/м через день (20-25 инъекций на курс).
11. Ферментные препараты (лидаза, ронидаза).
12. Ангиопротекторы (пармидин).
13. Простагландины (вазапростан в/в капельно 20-40 мг на 250 мл физраствора).
14.  Системная энзимотерапия.
15.  Лечебная физкультура, массаж

Клиническая классификация ССД

* С уметом распространенности и характера поражения кожи.
** При наличии поражения сердца, легких, почек и опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать функциональную недостаточность (ДН, СН, ХПН, НФС и др.) соответственно существующим классификациям.