Отосклероз

Отосклероз (otosclerosis) — заболевание органа слуха, которое характеризуется очаговым рассасыванием компактной кости капсулы лабиринта и замещением ее губчатой костью с выраженной пролиферативной активностью, повышенной васкуляризацией, имеющей тенденцию к разрастанию.
Первое описание отосклероза в качестве нозологической единицы дал Вальсальва в начале XVIII в. Название «отосклероз» первым использовал Тойнби в 1852 г., ошибочно полагая, что в основе заболевания лежит склерозирование слизистой оболочки среднего уха в области окна преддверия и стремени. В 1854 г. Политцер определил, что при этом заболевании патологический процесс развивается в костной капсуле лабиринта, а не в мукопериосте. Но название «отосклероз» к тому времени уже вошло в практику оториноларингологии. Ухудшение слуха у больных отосклерозом ученый связывал с патологическим процессом в области окна преддверия и основания стремени, который вызывает утолщение последнего нередко в 10 раз и более вследствие развития губчатой кости.

Рис. Отосклероз

Этиология и патогенез отосклероза изучены недостаточно. Известно, что это — семейное заболевание с доминантной наследственностью и неполной (от 15 до 60 %) пенетрантностью. У большинства больных появление первых клинических симптомов связано с влиянием эндо- или экзогенных активизирующих факторов: эндокринных изменений (половое развитие, беременность, климакс), стрессов, соматических заболеваний. Возникновению отосклероза способствует наличие и таких местных факторов, как очаговое нарушение процесса окостенения капсулы лабиринта, вследствие чего в его энхондральном слое остаются участки хрящевой ткани возле окна преддверия. Повышенная васкуляризация и застойные явления в активном отосклероти- ческом очаге связаны с нарушением циркуляции и давлением лабиринтных жидкостей.

Патологоанатомически активный очаг отосклероза представляет собой губчатую ткань с большим количеством кровеносных сосудов и костных полостей, которые содержат клеточные элементы соединительной ткани, остеокласты, остеобласты, гистиоциты. Последние продуцируют ферменты, которые растворяют нормальную кость, прилегающую к отосклеротической. Наибольшей протеолитической активностью из них обладают α-химотрипсин и коллагеназа. Проникая из очага через эндост в лабиринтную жидкость, эти ферменты оказывают токсическое действие на клетки спирального (кортиева) органа, провоцируя появление и прогрессирование перцептивного компонента тугоухости у больных со смешанной формой отосклероза.

Рис. Патологическая анатомия отосклероза

Симптомы отосклероза во многом зависят от локализации и размеров очага поражения, определяя форму отосклероза — тимпанальную, смешанную или кохлеарную. Кроме указанных клинических форм существует так называемый гистологический отосклероз: если очаг расположен на участке капсулы лабиринта, не связанном с проведением звуков, то отосклероз в таком случае может ничем не проявляться в течение жизни человека и обнаружится лишь после его смерти во время гистологического исследования изъятых височных костей. Если очаг локализуется возле края окна преддверия и переходит на основание стремени, ограничивая и прекращая его подвижность (анкилоз стремени), развивается тимпанальная форма отосклероза с типичной кондуктивной тугоухостью и субъективным шумом в ушах низкого тона. Разрастание очага, первично локализованного в участке окон лабиринта, не только по площади, но и по толщине капсулы, по направлению к эндосту внутреннего уха проявляется тугоухостью смешанного типа (смешанная форма отосклероза) с разной степенью выраженности кондуктивного и перцептивного компонентов.
Диффузное поражение капсулы улитки, чаще всего ее основания, проявляется преобладанием перцептивного компонента над кондук- тивным и представляет собой кохлеарную форму отосклероза. Для смешанной и кохлеарной форм, кроме типичной аудиометрической картины, характерны постоянные резко выраженные шумы в ушах смешанной и высокой тональности, особенно интенсивные в тишине, в ночное время.

Клиническая картина. Характерно начало заболевания в молодом возрасте (20-30 лет), более частая заболеваемость среди женщин (78 %), прогрессирующее, как правило, двустороннее, ухудшение слуха, которое чередуется с периодами его стабилизации, усиление всех симптомов во время беременности и после родов, иногда наличие такого же заболевания у кровных родственников в разных поколениях, отсутствие эффекта от применения общепринятых консервативных методов лечения, хорошая проходимость слуховых труб. При отоскопии в первые годы заболевания никаких отклонений от нормы не обнаруживают. Лишь у лиц молодого возраста с быстрым ухудшением слуха по смешанному типу и интенсивным шумом в ушах в центре барабанных перепонок определяются пятна розового цвета (симптом Швартце). Этот симптом обусловлен тем, что активный отосклеротический очаг, богатый сосудами в области медиальной стенки барабанной полости, просвечивается сквозь барабанную перепонку. В дальнейшем отмечается утончение и повышение прозрачности барабанных перепонок вследствие атрофии их среднего эластичного слоя (симптом Хилова), уменьшение секреции серных желез. В результате катетеризации слуховых труб слух не изменяется, но заметно улучшается в шумной обстановке (положительный паракузис Виллизия) — симптом, присущий отосклерозу с двусторонней тугоухостью.

Течение отосклероза, как правило, медленное, с неуклонным синхронным или с интервалом от одного до нескольких лет ухудшением слуха на оба уха. Иногда процесс ограничивается одним ухом.
Во время болезни, которая длится десятилетия, бывают периоды стабилизации слуха, но полной остановки процесса не происходит, даже в старческом возрасте в отосклеротическом очаге наряду со «зрелыми» неактивными участками находятся участки со всеми признаками активности, что клинически может проявиться усилением шума в ушах и ухудшением слуха после многолетнего латентного периода. Активизация процесса нередко совпадает с климактерическим периодом (его началом или окончанием).
Бывают отклонения от такого характерного течения отосклероза. У некоторых больных из семей с отягощенной наследственностью, преимущественно лиц молодого возраста, которые заболели в ранней юности, отосклероз в самом начале протекает бурно (для таких случаев предложено название «злокачественный отосклероз»): резкий постоянный шум в ушах, быстрое ухудшение слуха по смешанному типу, которое через несколько месяцев достигает уровня 60 дБ по воздушной проводимости в зоне речевых частот, 70 дБ и более — в зоне высоких частот (3000—8000 Гц) и 30—40 дБ и более — по костной проводимости. Морфологически определяется большой очаг, который нередко полностью облитерирует окно преддверия и как визуально, так и гистологически обладает всеми признаками очень высокой активности. Во время отоскопии барабанные перепонки имеют розово-перламутровый цвет, наблюдается выраженный симптом Швартце.

Аудиологическая диагностика отосклероза основана на наличии характерных акуметрических и аудиологических признаков.
У больных с тимпанальной формой отосклероза отмечается ухудшение слуха по кондуктивному типу (рис. 94). При этом пороги звуковосприятия по кости соответствуют возрастной норме при любой давности заболевания. Звук во время проведения опыта Вебера латерали- зируется в сторону уха, которое слышит хуже (при условии симметричного ухудшения слуха латерализация отсутствует). Отрицательные результаты опыта Бинга, Желле, Федеричи подтверждают наличие анкилоза стремени. Для последнего характерна также тимпанограмма типа А и отсутствие рефлекса стременной мышцы. При надпороговой аудиометрии отсутствует рекруитмент, пороги дискомфорта не достигаются.
На речевой аудиограмме достигается 100 % разборчивость речи при интенсивностях, соответствующих уровню тонального слуха. Восприятие живой речи (разговорной и шепотной) адекватно тональной воздушной кривой.

Смешанная форма отосклероза характеризуется ухудшением слуха по воздушной (преимущественно) и костной проводимости с наличием костно-воздушного интервала в 20—50 дБ (рис. 95).
Кохлеарная (или ретрофенестральная) форма отосклероза характеризуется прогрессирующей тугоухостью перцептивного или смешанного типа преимущественно с перцептивным компонентом (рис. 96).

Рис. 94. Аудиограмма больного с тимпанальной формой отосклероза

Рис. 95. Аудиограмма больного со смешанной формой отосклероза

Лечение может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение показано больным с кохлеарной формой отосклероза с целью инактивации и прекращения роста очага, сдерживания его ферментативной активности, улучшения или стабилизации слуха, уменьшения шума в ушах; больным с тимпанальной (имеющей активное течение) и смешанной формами отосклероза для снижения активности очага, сохранения слуха на ухо, которое слышит лучше, и подготовки к операции на ухе, которое слышит хуже. Консервативное лечение проводят амбулаторно. Оно заключается в эндауральном электрофорезе 2 % раствора натрия фторида и 0,5 % раствора аскорбиновой кислоты. Фтор образует в капсуле лабиринта труднорастворимый фторид апатита, не поддающийся влиянию протеолитических ферментов, которые производятся лизосомами гистиоцитов и остеокластов отосклеротического очага; кроме того, он сдерживает ферментативную активность последних. Аскорбиновая кислота входит в состав коллагена, образующего органический матрикс костной ткани.

Рис. 96. Аудиограмма больного с кохлеарной формой отосклероза

Больным с ухудшением слуха ниже социального уровня (ниже 40 дБ) показана слуховосстанавливающая операция, которая может быть проведена при наличии костно-воздушного интервала не менее 20 дБ при любом уровне порогов восприятия тонов по костной проводимости. Хирургическое лечение предусматривает выполнение стапедо-

пластики, которую проводят под микроскопом с помощью тонкого хирургического инструментария. Операция заключается в резекции ножек стремени, перфорации основания стремени и навешивании протеза из синтетического материала (например, тефлона) на длинный отросток наковальни (рис. 91).

Рис. 97. Схема операции при отосклерозе: а: 1 — длинный отросток наковальни; 2 — головка стремени; 3 — сухожилие стременной мышцы; 4 — пирамидальный выступ; 5 — ножки стремени; 6 — основание стремени; 7 — отосклероти- ческий очаг, который прорастает в круговую связку и основание стремени; б — поршневая стапедопластика; 8 — тефлоновый протез стремени, один конец которого укреплен на длинном отростке наковальни, а второй погружен в перфорационное отверстие основания стремени

Гладкий конец протеза через перфорацию в основании стремени вводят в преддверие. Таким образом восстанавливается подвижность цепи слуховых косточек и возможность передачи звуковых колебаний на внутреннее ухо (см. вклейку, рис. 98, 99, 100). Эффективность операций на стремени у больных отосклерозом очень высока — до 95 %.