В12 (фолиево)-дефицитные анемии

В12(фолиево)-дефицитные анемии возникают вследствие недостатка в организме антианемического фактора, необходимого для нормального созревания эритроцитов. Работами W. В. Castle (1929) было показано, что железами слизистой оболочки желудка вырабатывается «внутренний фактор», который, вступая в соединение с «внешним фактором», содержащимся в мясных продуктах, образует активное антианемическое вещество — гемопоэтин. Последний, всасываясь в тонком кишечнике, откладывается в печени, образуя своего рода депо. Отсюда по мере необходимости гемопоэтин поступает в костный мозг, обеспечивая нормальное созревание эритроцитов.
В дальнейшем выяснилось, что «внутренний фактор» по своей химической природе является гастромукопротеином, который вырабатывается добавочными клетками желез фундальной части желудка. Роль его в организме сводится лишь к тому, что, вступая в соединение с «внешним фактором», он предохраняет последний от разрушения кишечной флорой и способствует его всасыванию. Антианемическим же фактором — гемопоэтином — является сам внешний фактор, а вовсе не продукт соединения внутреннего и внешнего факторов, как полагал W. В. Castle. Внешним фактором, как установлено в настоящее время, является витамин В12. Поступая в кровь, он образует нестойкое соединение с α-глобулинами и в виде белкового комплекса откладывается в печени, откуда мобилизуется в костный мозг для осуществления нормального эритропоэза. Однако он влияет на процессы кроветворения не непосредственно, а через фолиевую кислоту, переводя последнюю в активную форму—фолиновую кислоту, которая и обеспечивает нормальный эритропоэз. В связи с вышеизложенным возникло название В12(фолиево)-дефицитные анемии.

Рис. 7. Причинные факторы развития В12 (фолиево) - дефицитной анемии.

На рис. 7 показаны условия, способствующие возникновению дефицита антианемических веществ и развитию пернициозно-анемической картины крови. Как видно из представленной схемы, патогенетические механизмы развития пернициозной анемии могут быть различными, в соответствии с чем в настоящее время выделяют несколько форм ее:

1. Пернициозная анемия типа Аддисона — Бирмера, возникающая вследствие дефицита гастромукопротеина в желудочном соке.
2. Пернициозная анемия, развивающаяся после резекции желудка или при органических его поражениях (рак, полипоз, элиминационный — азотемический и коррозивный гастриты) в результате выпадения антианемической функции желудка.
3. Пернициозная анемия при различных анатомических и функциональных поражениях тонкого кишечника (затяжные энтериты типа спру, полипозы и опухоли, резекции тонкого кишечника, желудочно-ободочные свищи) в результате нарушения всасывания витамина B12.
4. Глистная пернициозная анемия, возникающая .при инвазии широким лентецом в связи с поглощением им витамина В12.
5. Пернициозная анемия беременных, развивающаяся вследствие повышенного расходования витамина В12 и фолиевой кислоты в связи с ростом плода и сменой эмбрионального кроветворения нормобластическим.

6. Так называемая «ахрестическая анемия» (по старой терминологии), возникающая в результате нарушения утилизации витамина B12 костным мозгом и протекающая с высокой концентрацией витамина B12 в плазме крови.

Болезнь Аддисона—Бирмера. Возникает вследствие дефицита гастромукопротеина, что приводит к нарушению усвоения витамина B12, вводимого с пищей. Развивается своего рода эндогенный В12-авитаминоз. В связи с дефицитом витамина B12 нарушается процесс превращения фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В результате этого развиваются эмбрионального типа мегалобластическое кроветворение и ряд нарушений со стороны центральной и периферической нервной системы (дегенеративные изменения спинного мозга — фуникулярный миелоз, демиелинизация нервных волокон и др.). В основе указанных нарушений лежит тяжелый атрофический процесс железистого эпителия желудка, причина которого до сих пор остается неясной.

Схема генеза нейро-анемического синдрома при болезни Аддисона — Бирмера представлена Г. А. Алексеевым (1962) в следующем виде:

Аддисоно-бирмеровской анемией болеют чаще женщины в возрасте 50—60 лет. Заболевание начинается медленно и исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головные боли, сердцебиение и одышку при движениях. У других лиц в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос) и реже — нарушения со стороны нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).
При объективном исследовании обращают внимание бледный с лимонным оттенком цвет кожи, небольшая желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и почти закономерно — болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура обычно держится на субфебрильных цифрах, повышаясь до 38—39° в период рецидива.
Характерны изменения со стороны пищеварительного тракта. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются и он становится гладким, «лакированным». Вследствие атрофии слизистой оболочки желудка развивается стойкая ахилия и в связи с нею — диспепсические явления, реже — поносы. У половины больных наблюдается увеличение печени и у пятой части — увеличение селезенки.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются тахикардия, гипотония, увеличение размеров сердца, глухость тонов, систолический шум у верхушки и на легочной артерии, «шум волчка» на яремных венах, а в тяжелых случаях — развитие недостаточности кровообращения различной степени. Вследствие дисметаболических нарушений и дистрофии миокарда на электрокардиограмме определяются низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы Т во всех отведениях снижаются или переходят в отрицательные.
Изменения со стороны нервной системы возникают примерно у 50% больных и характеризуются поражением задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Симптомами его являются парестезии, понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегия и расстройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате развития дегенеративных изменений в головном мозге.
В клинической симптоматике бирмеровской анемии очень характерны своеобразная картина костномозгового кроветворения и обусловленные ею изменения со стороны периферической крови. Отмечается высокий цветовой показатель, который достигает 1,3—1,5, а нередко бывает и выше. Это объясняется тем, что количество эритроцитов снижается в большей степени, чем содержание гемоглобина. При качественном анализе мазка крови выявляется выраженный макроанизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже мегалобластов (рис. 8), а также резкий пойкилоцитоз вплоть до шизоцитов (обломков эритроцитов). Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер — в виде колец Кебота и телец Жолли. Немаловажное диагностическое и прогностическое значение имеет исследование ретикулоцитов. В период обострения заболевания последние могут полностью исчезнуть. Появление ретикулоцитов в большом количестве указывает на наступающую ремиссию. При бирмеровской анемии наблюдаются изменения и со стороны белой крови: лейкопения, нейтропения с ядерным сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов, наличие в нейтрофилах гиперсегментации ядер. Наряду с этим характерны относительный лимфоцитоз, моноцитопения и анэозинофилия. Постоянным признаком бирмеровской анемии является тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

Пунктат костного мозга резко гиперплазирован за счет преобладания мегалобластов, богатых гемоглобином, процент которых в тяжелых случаях достигает 60—80 по отношению ко всем эритробластическим элементам (рис. 9). Лейкоэритробластическое соотношение изменяется за счет преобладания эритроидного ростка (1 : 2 — 1 : 3 вместо 3 : 1 или 4 : 1 в норме). Изменение со стороны лейкопоэза заключается в задержке созревания гранулоцитов. Количество мегакариоцитов не снижено, отмечается лишь недостаточная отшнуровка кровяных пластинок.
Течение болезни характеризуется цикличностью, со сменой рецидивов периодами ремиссии. Среди осложнений встречаются пиелит, холецистоангиохолит, пневмония, рак желудка. При резком малокровии может наступить коматозное состояние, хотя строгой закономерности между степенью анемизации и развитием комы нет. Клинически пернициозно-анемическая кома проявляется потерей сознания, падением температуры и артериального давления, рвотой, арефлексией, непроизвольным мочеиспусканием.
С введением в клиническую практику препаратов печени течение болезни стало более благоприятным, если нет явлений фуникулярного миелоза, представляющего серьезную угрозу в связи с ранней инвалидизацией больных. При помощи современной терапии можно предупреждать рецидивы болезни и обеспечивать больному практическое выздоровление в течение долгих лет. В связи с этим термин «злокачественное малокровие» лишен смыслового значения.

Диагноз болезни Аддисона — Бирмера не представляет особых затруднений. Гиперхромный характер анемии, мегалоцитоз, повышенный гемолиз, изменения со стороны желудочно- кишечного тракта и нервной системы, стернальгия, данные костномозгового пунктата — далеко не полный перечень важных диагностических признаков аддисоно-бирмеровской анемии. Вместе с тем отсутствие в некоторых случаях характерной триады (поражение желудочно-кишечного тракта, кроветворного
аппарата и нервной системы), которая отмечается лишь у половины больных, а в ряде случаев нечеткий гиперхромный характер анемии и выраженный панцитопенический синдром создают значительные затруднения в дифференциальной диагностике данного заболевания с гипопластическими анемиями. Еще М. И. Аринкин (1928) указывал на возможность появления при пернициозной анемии геморрагического синдрома и выраженной тромбоцитопении. Довольно часто при этом наблюдается резко выраженная лейкопения — в пределах 1000—2000 лейкоцитов в 1 мм3 крови. В дифференциальной диагностике особое значение следует придавать тщательному гематологическому исследованию, которое проводит сам лечащий врач в любых условиях. Наличие макроанизоцитоза с преобладанием мегало- цитоза, обнаружение мегалобластов, являющихся в общем редкой находкой, выраженного пойкилоцитоза, ядерного сдвига нейтрофилов вправо с гиперсегментацией ядер и, наконец, результаты костномозговой пункции — являются достаточным обоснованием ранней диагностики заболевания.
Клиническая дифференциация бирмеровской анемии с симптоматическими формами пернициозной анемии проводится с учетом основного патологического процесса, как необходимого условия для развития пернициозоподобных форм анемии (глистная инвазия, затяжной энтерит, рак желудка, состояние агастрии и т. п.) и отсутствия типичного для бирмеровской анемии клинического симптомокомплекса поражения трех систем: пищеварительной, нервной и кроветворной.
Серьезные затруднения могут возникнуть при необходимости дифференциальной диагностики бирмеровской анемии с симптоматической гиперхромной анемией, возникающей при раке фундального отдела желудка, и «ахрестической анемией». В особенности дифференцирование затруднено при наличии пернициозно-анемической картины крови без ярко выраженных других симптомов аддисоно-бирмеровской анемии, в частности при отсутствии желудочной ахилии, глоссита, спинального синдрома, а главное — при безуспешном лечении препаратами печени. Опорными дифференциально-диагностическими критериями являются данные рентгеноскопии желудка и исследования костномозгового пунктата.

Лечение. К наиболее эффективным средствам лечения относятся витамин В12, механизм действия1 которого сводится к превращению промегалобластов (то есть проэритробластов, лишенных витамина В12) в эритробласты, иначе говоря, к переключению мегалобластического кроветворения на нормобластический тип. Это воздействие наступает уже через 24—28 ч после 1—2 инъекций 30 мкг витамина В12.
В отличие от препаратов печени последний предупреждает возникновение и прогрессирование нервных поражений и не вызывает никаких побочных токсикоаллергических явлений. На 2-е место по эффективности следует поставить камполон и антианемин.
В первые 3—4 дня витамин B12 вводят ежедневно по 100—- 200 мкг, а затем — через 1—2 дня до появления клинической и гематологической ремиссии, показателем которой являются колебания гемоглобина в пределах 65—70% и эритроцитов —
4—4,5 млн. В среднем продолжительность курса лечения составляет 4 нед. Более высокие дозы витамина В12 излишни, так как при этом отмечается повышенное выделение его с мочой. Исключение составляют случаи бирмеровской анемии с наличием фуникулярного миелоза, при котором разовые дозы должны быть повышены до 500—1000 мкг с интервалами в 1—3 дня. При этом необходимо более длительное применение витамина В12 (в течение нескольких месяцев) в сочетании с подкожным введением витамина B1 (по 50—150 мг в день).
Камполон и антианемин вводят по 2 мл ежедневно в течение 5—6 нед до достижёния полного терапевтического эффекта.
В случаях пернициозно-анемической комы показано немедленное переливание цельной крови (не более 150—200 мл) или еще лучше — эритроцитной массы (при необходимости повторное) в сочетании с ударными дозами витамина Bi2 (500 мкг).
Лечение витамином B12 и камполоном необходимо комбинировать с назначением фолиевой кислоты (по 0,03 г 2—3 раза в день) и разведенной соляной кислоты или натурального желудочного сока, поскольку возникающие в связи с ахилией поносы способствуют появлению рецидивов болезни.
Больные аддисоно-бирмеровской анемией в период ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов необходимо систематически вводить витамин В12 (1—2 раза в месяц по 100—200 мкг) или камполон (2 раза в месяц по 2 мл). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы болезни учащаются, инъекции следует делать 1 раз в неделю. Наблюдение за больным проводится путем систематического ежемесячного анализа периферической крови и периодического исследования нервной системы. Необходимо периодически производить рентгеноскопию желудка для исключения рака, который иногда осложняет течение бирмеровской анемии.
Пернициозная анемия при раке желудка. Возникает вследствие поражения раком желез дна желудка, вырабатывающих гастромукопротеин, и часто сопровождается метастазами раковой опухоли в костный мозг.
Дифференциальная диагностика раковой пернициозной анемии с «классической» бирмеровской анемией базируется на следующих признаках:
1. Прогрессирующее похудание больного в отличие от бирмеровской анемии, когда подкожно-жировой слой у него обычно сохранен.
2. Рефрактерность к препаратам печени и витамину В12.
3. Гиперхромно-мегалоцитарная картина крови выражена нерезко, обычно нормобласты превалируют над мегалоцитами и мегалобластами, что не характерно для бирмеровской анемии.
4. При раке часто наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с лейкемоидным сдвигом, а в некоторых случаях — гипертромбоцитоз, чего не бывает при болезни Аддисона — Бирмера.
5. Как правило, отсутствуют признаки гипергемолиза.
6. Решающим диагностическим критерием являются данные рентгеноскопии желудка и исследования пунктата костного мозга, в котором нередко обнаруживают метастазы рака.

Агастрическая пернициозная анемия. Развивается обычно после тотальной (и реже — субтотальной) резекции желудка. Патогенез ее связан с нарушением усвоения витамина В12, возникающим вследствие выпадения антианемической функции желудка. Однако по существу патогенез агастрической анемии является смешанным, так как после резекции желудка у большинства больных, наряду с дефицитом витамина Bi2, развивается сидеропения.
Симптомы агастрической анемии обычно появляются не сразу после оперативного вмешательства, а через 1—3 года и позже — по мере постепенного расходования витамина В12, депонированного в печени. Наиболее ранними признаками являются общая слабость, жжение в кончике языка, парестезии, различные трофические расстройства. А. А. Бусалов (1951) объединяет эти симптомы под названием «агастральной астении». Со 2— 3-го года развивается макроцитарная анемия, а с 5—7-го года может возникнуть мегалобластическая анемия с характерными изменениями не только в кроветворении, но и в нервной системе.
Лечение агастрической анемии должно быть комплексным— витамином В12 и препаратами железа с аскорбиновой кислотой. Витамин В12 вводят внутримышечно по 100 мкг через
1—2 дня в течение 1 мес и затем — 2 раза в месяц до нормализации среднего диаметра эритроцитов (СДЭ). В тяжелых случаях анемии и в прекоматозном состоянии рекомендуется переливание крови.
С профилактической целью показано пожизненное применение витамина В)2 по 100—200 мкг 1—2 раза в месяц и периодические курсы железотерапии (по 1,5 мес).
Глистная пернициозная анемия. Глистная (ботриоцефальная) анемия развивается на почве инвазии широкого лентеца и связана с поглощением антианемического вещества, необходимого для его роста. Доказано, что в теле глиста витамин Bj2 содержится в количестве, достаточном для получения терапевтической ремиссии у больного пернициозной анемией.

Этиологическая роль широкого лентеца в генезе анемии неоспорима, так как после изгнания паразита наступает полное выздоровление. Однако встречаются и такие случаи, когда после изгнания паразита анемия прогрессирует. При этом широкий лентец выступает в качестве провоцирующего агента, свидетельствуя о скрытой недостаточности в организме витамина B12.
Ботриоцефальная анемия отличается от болезни Аддисона — Бирмера более легким течением, наличием эозинофилии, отсутствием поражения нервной системы и желудочно-кишечного тракта, в частности сохранением желудочной секреции.

Лечение сводится к применению препаратов печени или витамина B12. По достижении терапевтического эффекта проводят дегельминтизацию с помощью экстракта мужского папоротника.

Спру. Спру представляет собой своеобразную форму хронического энтерита, этиология которого до сих пор окончательно не выяснена, Предрасполагающий фактор — перегрузка тонкого кишечника углеводистой пищей, приводящая к развитию в нем бродильной флоры, в частности дрожжевых грибов. В результате дисбактериоза кишечника нарушается биосинтез ряда витаминов (особенно фолиевой кислоты и витамина B12), осуществляемый в физиологических условиях кишечными сапрофитами. Поэтому обычным спутником спру является анемия гиперхромно-макроцитарного типа, в тяжелых случаях — даже с мегалобластическим сдвигом. Наряду с этим возникают глубокие морфологические изменения в слизистой оболочке тонкого кишечника, которые приводят к нарушению всасывания жиров и углеводов; развивается своеобразный энтерит с жидким пенистым жирным стулом. Благодаря обилию жирных кислот, часть которых вступает в соединение с кальцием пищи, стул приобретает обесцвеченный (мыльный) характер. Отсюда и возникло название—«белая диарея». Другие признаки заболевания— глоссит, стоматит, трещины у углов рта (хейлоз). В результате длительного кишечного расстройства и В-гиповитаминоза развиваются недостаточность эндокринной системы (гипофиза, надпочечников и паращитовидных желез), полиневриты и в конечном итоге кахексия.

Диагноз спру обычно не встречает затруднений при наличии характерной триады: упорной диареи, макроцитарной анемии и нервно-эндокринных нарушений.
Дифференциально-диагностическими признаками, отличающими спру от болезни Аддисона — Бирмера, являются нормальная у большинства больных желудочная секреция, упорный характер энтерита, отсутствие фуникулярного миелоза, столь типичного для пернициозной анемии, кахексия и, наконец, нормомакроцитарный характер эритропоэза. По данным А. Н. Крюкова (1922), мегалобласты появляются в периферической крови и костном мозге лишь в том случае, если наблюдается переход спру в пернициозную анемию.
Заболевание встречается главным образом в тропических и субтропических странах и спорадически — в зоне умеренного климата. В странах бывшего СССР случаи спру наблюдаются в Средней Азии и Закавказье.

Лечение сводится к назначению рациональной диеты, богатой белками, но с ограничением жиров и полным, исключением углеводов. Наряду с диетотерапией необходимо применять витамины группы В, главным образом фолиевую кислоту и витамин В12, а также 10% раствор кальция хлорида — по 10 мл внутривенно.
Фолиевую кислоту назначают внутрь по 20—30 мг 3 раза в день в течение 2—3 нед, а витамин В12 по 100 мкг через день (на курс 15—20 инъекций). В тяжелых случаях, сопровождающихся упорным энтеритом и кахексией, показаны переливания крови по 200 мл через 5—6 дней (всего 5—6 переливаний) .

Пернициозная анемия беременных. Анемии, развивающиеся во время беременности, не являются едиными ни по патогенезу, ни по клинико-гематологическим симптомам. В их происхождении играют роль различные патогенетические факторы: нарушение баланса железа, эндокринные и токсические влияния, гиповитаминоз, недостаточность антианемических факторов и др.
Среди различных форм анемий, наблюдаемых во время беременности, следует выделить в первую очередь гипохромную железодефицитную анемию, которая чаще возникает у повторнобеременных, обычно во 2-й половине беременности. Дефицит железа в этих случаях вызывается повышенным потреблением железа, необходимого для синтеза гемоглобина и клеточных ферментов плода.
Диагностика железодефицитных анемий обычно не сложна. Однако следует помнить, что в период беременности, особенно во 2-й половине ее, увеличивается количество кровяной плазмы, что ведет к разжижению крови и относительному уменьшению количества эритроцитов (до 3,5 млн.) и гемоглобина (до 11 г%). Эти псевдоанемии при беременности встречаются в 30—50% случаев (Д. Ф. Чеботарев, 1960) и в отличие от истинных анемий протекают при отсутствии морфологических изменений эритроцитов, нормальном цветовом показателе и лишь измененном показателе гематокрита (до 30/70 вместо 45/55 в норме). Клинически псевдоанемии протекают бессимптомно и лечения не требуют.
В редких случаях гипохромная анемия у беременных возникает в результате острых кровопотерь, связанных с предлежанием или низким прикреплением плаценты, преждевременной отслойкой ее, нарушенной внематочной беременностью. Это, по сути, постгеморрагическая анемия, диагноз которой не вызывает сомнений при наличии источника кровопотери.

Важной клинической формой-является гиперхромная перни- циозоподобная анемия, которая возникает обычно на 4-м месяце беременности, достигая своего полного развития на 5—6-м месяце. Это объясняется тем, что в этот период эмбриональное кроветворение в печени плода исчезает и заменяется нормобластическим, требующим участия антианемического фактора, и приводит в связи с этим к истощению антианемических резервов в организме матери (витамин В12, фолиевая кислота).
Клиническая картина пернициозно-анемического синдрома беременных различна. Наряду с симптомами, весьма сходными с клиникой обычной аддисоно-бирмеровской болезни, отмечаются атипичные и стертые формы с нерезко выраженными гиперхромией и мегалоцитозом (часто с нормальным цветовым показателем), отсутствием желудочной ахилии, глоссита и спинального синдрома. Диагностика их возможна при тщательной клинической оценке мазка крови (макро-мегалоцитоз), наличии мегалобластических сдвигов в стернальном пунктате и эффективности терапии препаратами печени.
Пернициозно-анемический синдром хорошо поддается лечению и, как правило, исчезает с окончанием беременности. Только в редких случаях он остается и после окончания беременности, развиваясь как типичная болезнь Аддисона — Бирмера с циклическим течением.
В литературе описаны также гемолитические анемии беременных (Е. М. Лиозина, 1948; Д. Ф. Чеботарев, I960, и др.), развитие которых связывают с токсикозом беременности. Общеизвестно, что состав крови у беременных обновляется почти в 1,5 раза быстрее, чем у небеременных. Это подтверждается наличием у них признаков повышенного гемолиза — понижение резистентности эритроцитов, билирубинемия, уробилинурия. При токсикозе беременности гемолиз крови усиливается, что влечет за собой развитие аутоагрессивной анемии.
Патогенетическое различие анемий у беременных требует дифференцированного лечения. Терапия гипохромной анемии проводится по общим правилам лечения железодефицитнбй анемии. Пернициозная анемия беременных требует парентерального применения витамина В12 (по 100—200 мкг в день), фолиевой кислоты в больших дозах (0,1 г в день) в сочетании с переливанием крови или эритроцитной массы. В этих случаях следует особенно строго следить за резус-совместимостью. При безуспешности консервативного лечения и прогрессировании патологического процесса показано прерывание беременности.

Лечение гемолитической анемии сводится в основном к борьбе с токсикозом беременности и ликвидации инфекционных процессов в организме.

«Ахрестическая» анемия. Термин «ахрестическая» анемия указывает на связь пернициозно-анемического синдрома с нарушением утилизации антианемического фактора (от греческого слова ахрезия, что означает неиспользование). В отличие от болезни Аддисона — Бирмера, «ахрестическая» анемия характеризуется отсутствием глоссита и поражения нервной системы, сохранением свободной соляной кислоты в желудочном содержимом и, что особенно важно, резистентностью к витамину B12.
Болезнь развивается исподволь и отличается злокачественным течением.

Диагноз «ахрестической» анемии устанавливается на основании гиперхромного характера анемии, макроэритробластического кроветворения с наличием значительного количества эритробластов и нормобластов, сохраненной желудочной секреции, отсутствия изменений со стороны нервной системы, положительной крысоретикулоцитарной пробы и, наконец, отсутствия эффекта при применении препаратов печени и витамина B12.
На вскрытии в красном костном мозге обнаруживается гнездная эритробластная гиперплазия при больших участках жировой ткани. Как установлено в настоящее время (М. С. Дульцин, 1956; W. Dameshek, 1949, и др.), «ахрестическая» анемия, по существу, является своеобразным вариантом гипопластической анемии, протекающей с длительным начальным эритробластозом. Как указывает W. Dameshek, в этих случаях проэритробласты теряют способность усваивать витамин В12, вследствие чего они приобретают мегалобластоидный характер.
Основной метод лечения «ахрестической» анемии — повторные переливания крови (по 250—400 мл) через каждые 3—7 дней. Но и эта терапия дает лишь временный эффект. Заболевание обычно заканчивается летально в течение 1—2 лет.