Тромбофлебитическая спленомегалия

Тромбофлебитическая спленомегалия, как видно из самого названия, развивается в результате тромбоза или флебита селезеночной вены. Фактически этот термин в большинстве случаев лишен смыслового значения, так как развитие изолированного тромбоза селезеночной вены наблюдается исключительно редко. Характерные для этого заболевания клинические проявления встречаются и при других формах портальной гипертонии, в частности при различных нарушениях спленопортального кровообращения. Эти нарушения могут быть обусловлены склерозом вен селезенки, тромбозом воротной вены, сдавлением ее рубцами, опухолью, спайками и т. д. В этой связи название «тромбофлебитическая спленомегалия» является условным. Мы полностью разделяем мнение Я. А. Кампельмахера (1959), предлагающего обозначать клинический симптомокомплекс, известный под названием тромбофлебитической спленомегалии, как конгестивную спленомегалию, которая может возникнуть в результате застоя крови в селезенке по самым различным причинам.

Этиология болезни многообразна. Застой в селезенке может быть обусловлен вовлечением в патологический процесс разветвлений спленопортальной системы при различных инфекционных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, малярии, туберкулезе, сифилисе, пупочном сепсисе, а также при травмах живота, заболеваниях кроветворного аппарата (лейкозы, полицитемия), сдавлении воротной или селезеночной вен опухолью, лимфатическими узлами, рубцами и т. д.

Патологоанатомически лишь в части случаев обнаруживается тромбоз различных ветвей спленопортальной системы и самого ствола воротной вены. Чаще всего отмечается поражение вен без тромбоза (флебиты, флебосклероз), с нарушением их проходимости вплоть до полной облитерации просвета. В результате этого возникает стаз в селезеночной вене с последующим развитием фиброадении и склероза пульпы.

Клиника и течение. Клиническое течение заболевания многие авторы подразделяют на 3 периода: латентный, период кровотечений и период осложнений.
I период преимущественно протекает скрыто. Только иногда он проявляется болями в животе, особенно в левом подреберье, периодическим повышением температуры, увеличением селезенки и развитием цитопенического синдрома.
В ряде случаев латентный период вовсе отсутствует, а болезнь возникает остро, приступообразными болями в животе и повышением температуры до 38—40°, которая держится от нескольких часов до нескольких дней, затем снижается до нормы или сохраняется длительно на субфебрильных цифрах.
Для II периода характерны 3 основных симптома: боли в животе различной интенсивности, увеличение селезенки и периодические кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Селезенка обычно безболезненна, плотной консистенции и часто ограничена в подвижности из-за спаек. Важный признак заболевания — значительное уменьшение размеров селезенки после профузных кровотечений. Однако этот признак нельзя считать строго патогномоничным, так как он наблюдается и при внутрипеченочной блокаде — циррозе печени. Кровотечения носят характер обильной кровавой рвоты или реже — кишечных кровотечений (мелены) с развитием часто острой постгеморрагической анемии. Как известно, селезеночная вена непосредственно входит в систему воротной вены, собирающей кровь от всех непарных органов брюшной полости путем слияния 3 крупных вен: верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Последняя, в свою очередь, образуется из слияния желудочно-сальниковой, коронарной и коротких вен желудка, анастомозирующих с подслизистой венозной сетью пищевода (рис. 39). Закупорка селезеночной вены может привести к переполнению коллатеральных вен и последующему варикозному расширению их, особенно в нижней трети пищевода, следствием чего может явиться их разрыв и кровотечение. Расширение вен пищевода часто является важным рентгенологическим симптомом нарушения спленопор- тального кровообращения. В связи с наклонностью к кровотечениям необходимо оберегать тромбофлебитическую селезенку не только от травм, но и от слишком энергичной пальпации. Разрыву коллатералей могут способствовать также усиленная мышечная работа, переохлаждение, резкие болевые раздражения и т. п. Помимо наиболее частых кровотечений из желудочно-кишечного тракта, при тромбофлебитической спленомегалии иногда наблюдаются носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен, что обусловлено повышенной проницаемостью сосудистой стенки.

III период характеризуется развитием ряда осложнений. Часто наблюдается асцит, появление которого обусловливается распространением тромбофлебита либо на ствол воротной вены, либо на мезентериальные сосуды с нарушением проницаемости капилляров брюшины вследствие наличия воспалительного процесса. Только в части случаев тромбофлебитической спленомегалии отмечается незначительное увеличение печени с сохранением ее функции, у большинства же больных размеры ее остаются нормальными даже при очень длительном течении процесса. Весьма частым осложнением III периода болезни является профузное желудочно-кишечное кровотечение, которое нередко наблюдается уже во II периоде; оно часто может быть непосредственной причиной смерти. К другим осложнениям следует отнести инфаркты кишечника с последующим развитием перитонита и присоединение интеркуррентной инфекции, легко возникающей на фоне анемии и истощения.
Постоянным признаком тромбофлебитической спленомегалии являются изменения со стороны крови в виде гипохромной анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Эти изменения обусловлены прежде всего развитием гиперспленизма. В генезе анемии несомненно играют роль также массивные кровопотери, поскольку вне периода кровотечений отмечается лишь легкая степень анемии, несмотря на длительное течение заболевания.

Диагноз тромбофлебитической спленомегалии ставится при наличии спленомегалии, сочетающейся с желудочно-кишечными кровотечениями, после которых селезенка значительно сокращается; варикозного расширения вен пищевода, периодически повышающейся температуры и цитопенических изменений крови. С помощью метода спленопортографии дополнительно удается установить место препятствия, показания к спленэктомии и применению той или иной разновидности сосудистого анастомоза. Однако в некоторых менее типично протекающих случаях тромбофлебитическую спленомегалию приходится дифференцировать с рядом других заболеваний (язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, тромбоцитопенической пурпурой и чаще всего с циррозом печени).
Тромбофлебитическая спленомегалия от язвенной болезни отличается наличием увеличенной селезенки, лейкопении и тромбоцитопении, в то время как при язвенной болезни на высоте кровотечения обычно отмечаются лейкоцитоз и тромбоцитоз. Иногда диагностике помогают данные анамнеза и рентегонологического исследования.
При отсутствии увеличенной печени и нарушения ее функции цирроз печени исключается.

Дифференциальный диагноз между тромбофлебитической спленомегалией и болезнью Верльгофа базируется на наличии в первом случае выраженного увеличения селезенки с наклонностью ее к резкому сокращению на высоте кровопотери, что не характерно для болезни Верльгофа, а также при отсутствии кожных геморрагий и, наконец, отрицательных геморрагических тестах, в частности ретракции кровяного сгустка.
Прогноз при этом заболевании в основном неблагоприятный.

Лечение тромбофлебитической спленомегалии в ранней стадии сводится к спленэктомии при условии, если тромбофлебит ограничивается только селезеночной веной. Тем самым устраняется основной резервуар крови, являющийся анатомической почвой для кровотечения. Спленэктомию в этих случаях следует сочетать с венозным или органным анастомозом. Ограничиваться только спленэктомией недопустимо, во-первых, потому, что в 40—50% случаев вновь появляются кровотечения, во-вторых, в дальнейшем оказываются отрезанными пути уточнения локализации патологического процесса и поэтому становится неясным, какой характер должно носить дополнительное оперативное вмешательство.
Спленэктомия противопоказана при распространении патологического процесса на воротную вену. В этих случаях рекомендуется наложение спленоренального или портокавального анастомоза. Симптоматическое лечение обычно сводится к борьбе с анемией (трансфузии крови или кровезаменителей, препараты железа) и воспалительным процессом в спленопортальной системе (антибиотики).