Саркома Юинга и первичная ретикулосаркома костей

Саркома Юинга, описанная автором в 1921 г., представляет собой разновидность ретикулосаркомы, протекающей с вторичным поражением костей, склонностью к метастазированию
нередко с вовлечением в патологический процесс других кроветворных органов (лимфатические узлы, селезенка, печень).
Удельный вес ее среди, злокачественных поражений костей колеблется, по данным различных авторов, от 7,5 до 19% (Т. И. Шевченко и Г. А. Даштаянц, 1967). Опухоль Юинга поражает длинные трубчатые кости (преимущественно диафизы), которые по убывающей частоте распределяются следующим образом: большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая и бедренная (рис. 41). Однако возможны поражения и других отделов скелета, в частности ребер и костей таза. Гистологически опухоль состоит из однородных клеток округлой или слегка овальной формы одинакового размера, расположенных в виде альвеолярных или розеткообразных скоплений (рис. 42). Круглое ядро занимает почти всю клетку с равномерным распределением хроматина и едва видимым ободком цитоплазмы (рис. 43). Межклеточное вещество отсутствует.
В опухолевой ткани — множество расширенных капилляров, иногда — обширные участки некроза.
Заболевание встречается, как правило, в возрасте до 20 лет, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Рис. 41. Локализация очагов поражения при опухоли Юинга (по Гешиктеру и Коупленду): 1 — очень часто; 2 — часто; 3 — средняя частота; 4 — нечасто; 5 — редко.

Рис. 42. Опухоль Юинга. Розеткоподобный комплекс густо расположенных клеток, подобных по размерам и форме лимфобластам. Гистоморфологический препарат из содержимого пунктата (окраска гематоксилинэозином).

Рис. 43. Опухоль Юинга. Комплекс клеток со слабо развитой цитоплазмой и мелкозернистой структурой хроматина. Цитологический препарат пунктата (окраска по Романовскому — Гимзе).

Клиническая картина саркомы Юинга неопределенна. Чаще всего первым симптомом является тупая перемежающаяся боль в области пораженного участка кости, которая, усиливаясь с течением времени, принимает в конце концов стойкий характер. Иногда боли предшествует припухлость в связи с инфильтрацией надкостницы и распространением опухолевого процесса на окружающие ткани. В этом случае опухоль плотноватая, тесно спаяна с костью, болезненная, различных размеров (от 3X4X4 до 20 X 30 X X 30 см). Так как наряду с этим наблюдаются лихорадка (до 39—40°), свойственная данному заболеванию, а также гиперлейкоцитоз (до 15 000—20 000) и увеличение СОЭ, нередко возникает подозрение на остеомиелит, а при локализации боли в области сустава — на ревматический артрит. В диагностике саркомы Юинга большое значение приобретает рентгенологическое,
а иногда гистологическое исследование. На рентгенограмме выявляют деструктивные изменения костной ткани с сопутствующей эндостальной и особенно периостальной реакцией различного характера.
И. Е. Лагунова (1962) выделяет 3 формы деструкции при опухоли Юинга:
1. Мелкоочаговую со множеством мелких, нечетко очерченных участков разрежения кости, придающих пораженному отделу ноздреватый рисунок.
2. Пластинчатую, характеризующуюся продольным расслоением кортикального слоя кости на множество пластин до резкого его истончения, вследствие чего возможен патологический перелом кости в пораженном участке.
3. Крупноочаговую (наблюдается реже) в виде округлого, четко отграниченного участка деструкции с наличием перегородок внутри и зоной склероза снаружи, которая приводит к вздутию кости, симулируя подчас костную кисту; при большом количестве перегородок отмечается крупноячеистый рисунок, характерный для гигантоклеточной опухоли.
По клиническому течению опухоль Юинга делят на 2 основных варианта:
1) солитарное поражение, характеризующееся длительным волнообразным течением (в отдельных случаях до 10 лет), высокой чувствительностью к рентгенотерапии и поздним развитием метастазов;
2) быстротекущее поражение (не более 2—2,5 лет) с бурным метастазированием в различные органы (чаще всего в лимфатические, узлы, легкие и кости).
Помимо саркомы Юинга, существует так называемая первичная ретикулосаркома костей, впервые описанная
F. Parker и Н. Jackson (1939). Она состоит из ретикулярных клеток различной величины, неправильной формы (подчас многоотростчатых), с крупными ядрами и бледноокрашен- ной цитоплазмой (рис. 44). Клетки равномерно распределены в густой ретикулярной сети, четко выявляющейся при импрегнации серебром.
Первичная ретикулосаркома поражает любую часть диафиза трубчатых костей, но чаще — эпиметафиз. Заболевание встречается преимущественно у лиц старшего возраста (25—45 лет).
В отличие от саркомы Юинга, для первичной ретикулосаркомы костей характерно более благоприятное течение со сменой периодов обострения длительными ремиссиями, а также меньшая склонность к метастазированию. У детей ретикулосаркома протекает более бурно, чем саркома Юинга, и сравнительно рано дает метастазы.
Клиническая симптоматология ретикулярной саркомы кости такая же, как и при опухоли Юинга,— боль в месте пораженного участка, иногда припухлость. При пальпации опухоль болезненна, покрывающая ее кожа не изменена. Регионарные лимфатические узлы часто увеличены и болезненны. Температура в большинстве случаев не повышается. Правильный диагноз возможен лишь на основании комплексного клинико-рентгенологического и гистологического исследований (в частности, пункционНой биопсии).
Рентгенологические изменения в костной ткани в начальной фазе заболевания незначительны и подчас не соответствуют выраженным клиническим проявлениям, что считается характерным для первичной ретикулосаркомы костей (С. А. Рейнберг, 1964). Это связывают с тем, что опухоль поражает периферические отделы эпифиза и вследствие инфильтративного роста нечетко выявляется на рентгенограмме. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, то своеобразно ноздреватая, позже приобретает ячеистый характер.

Рис. 44. Ретикулосаркома. Атипические клетки с отростчатой протоплазмой, расположенные разрозненно и небольшими группами. Цитологический препарат пунктата (окраска по Романовскому — Гимзе).

В конце концов она исчезает (литическая фаза процесса) и нарушается целость кортикального слоя, что приводит к инфильтрации мягких тканей. Особенностью данного заболевания является перемежающийся синовиальный выпот в соседнем суставе, что не свойственно другим опухолевым поражениям костей, в частности остеогенной саркоме. Периостальная реакция при первичной ретикулосаркоме выражена слабо.
В настоящее время саркому Юинга и ретикулярную саркому кости рассматривают как 2 самостоятельные нозологические единицы, хотя эта точка зрения не является общепризнанной.
Опухоль Юинга и первичную ретикулосаркому костей следует дифференцировать главным образом с остеомиелитом, эозинофильной гранулемой костей, ксантоматозами, отчасти — с метастазами рака и миеломной болезнью.
Опухоль Юинга и первичная ретикулосаркома костей очень чувствительны к рентгеновым лучам. Однако для профилактики рецидивов и метастазирования опухоли необходимо комбинировать лучевую терапию с химиотерапией (сарколизин, циклофосфамид). Наилучшие результаты лечения достигаются при сочетании телегамматерапии с сарколизином (на курс 200— 300 мг). Так как у детей ретикулосаркома протекает бурно, допустимо хирургическое лечение.
Для операции рекомендуется предварительная рентгенотерапия. Оперативное лечение проводится спустя 2—4 нед после облучения.