Макрофолликулярная лимфома (болезнь Брилля — Симмерса)

В основе данной болезни лежит гиперплазия фолликулов лимфатических узлов и селезенки, причина которой не установлена.
Заболевание встречается редко, клинически проявляется увеличением лимфатических узлов и в 7з случаев — селезенки.
Лимфатические узлы на ощупь плотные, подвижные и безболезненные, у некоторых больных достигают огромных размеров. Однако поражение их длительное время носит ограниченный характер.
Чаще всего преобладает шейная локализация (по литературным данным, в 70% случаев). Медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы поражаются редко. В исключительных случаях единственным симптомом болезни может быть спленомегалия.
На более поздних этапах болезнь приобретает генерализованный характер, сопровождаясь повышением температуры, общей слабостью и недомоганием, отсутствием аппетита и потерей массы тела.
Со стороны крови изменения незначительны (умеренная анемия и закономерно — лимфоцитоз).

Болезнь Брилля — Симмерса часто смешивают с лимфогранулематозом и хроническим алейкемическим лимфолейко- зом. Диагноз ставится только на основании биопсии лимфатических узлов (гигантофолликулярная структура лимфатической ткани, рис. 28).
Диагностическое значение пункции лимфатических узлов невелико, поскольку цитологическая картина их представлена лимфоидными элементами различной величины и формы. Заболевание протекает хронически, с длительными стойкими ремиссиями. Продолжительность жизни больного составляет в среднем 6 лет.
Прогноз неблагоприятный в связи с генерализацией процесса и возможным переходом в ретикулосаркоматоз.
Лечение как при лимфогранулематозе. Временный эффект оказывают рентгенотерапия и кортикостероидные гормоны. Локализованные формы подлежат оперативному удалению с последующим рентгенооблучением. В последнее время рекомендуется применение лучевой терапии по радикальной программе, сущность которой заключается в облучении как первичных очагов поражения, так и близлежащих регионарных лимфоузлов до уровня диафрагмы. Применение радикальной лучевой терапии способствует максимальному подавлению патологического процесса. При генерализованных формах заболевания показаны цитостатические препараты (циклофосфан, винбластин, лейкеран в максимально переносимых дозах) на фоне кортикостероидной терапии, гемотрансфузий и гемостимулирующих средств.