Краткие сведения по иммуногематологии

Иммуногематология — сравнительно новая отрасль гематологии, которая изучает патогенез различных цитопенических состояний, связанных с появлением в организме антител, повреждающих кровяные элементы. В защитных реакциях организма антитела играют большую роль, которая сводится к разрушению или нейтрализации антигенов. До недавнего времени считали, что антитела образуются лишь в тех случаях, когда в организм попадают чужеродные антигены. Однако И. М. Мечников и его ученик С. И. Метальников экспериментально доказали возможность возникновения при определенных условиях антител, направленных против собственных клеток организма.
По своим специфическим свойствам антитела подразделяют на гетеро-, изо- и аутоантитела.
К гетероантителам чувствительны клетки крови животных другого вида. Наличие их в крови человека не вызывает никаких патологических проявлений. Присутствие гетероантител в крови используют с диагностической целью. Примером может служить реакция Пауля — Буннелля при инфекционном мононуклеозе, сущность которой сводится к агглютинации эритроцитов барана гетероантителами сыворотки больного человека.
Изоантитела (или групповые антитела) появляются при переливании несовместимой крови как в отношении групповой принадлежности, так и резус-фактора. При взаимодействии изоантител с групповыми или резус-антигенами возникают посттрансфузионные реакции. Проникновение же резус-антигенов в кровь резус-положительного плода вызывает гемолитическую болезнь новорожденных.
Аутоантитела направлены против антигенов, содержащихся в собственных клетках и тканях организма. Появление этих антител связано как с воздействием внешних патогенных факторов (бактерии, вирусы, некоторые медикаменты, ионизирующая радиация и др.), так и с изменением реактивности организма.
Различные внешние агенты повреждают кровяные клетки или вступают с ними в комплексное соединение, превращая их в аутоантигены, которые становятся источником образования аутоантител. Последние вызывают разрушение клеток крови лишь в присутствии повреждающего агента (например, амидопирина), к которому сенсибилизирован организм. Лекарственные вещества в подобных случаях играют роль гаптена: сами по себе они не могут вызывать выработку антител, но, соединяясь с белковым компонентом тканей, приобретают все свойства антигена. Вот почему в случаях лекарственных цитопений отмена медикамента приводит к прекращению реакции антиген — антитело, несмотря на то что антитела продолжают оставаться в организме. И только при повторном назначении того же самого лекарства вновь возникает взаимодействие антигена с антителом и появляется гемолитический криз. Следовательно, наличия антител еще недостаточно для возникновения цитопенического синдрома.

Аутоантитела подразделяются на антиэритроцитарные, антилейкоцитарные и антитромбоцитарные. В свою очередь все они могут быть в виде агглютининов, гемолизинов опсонинов и др.
Агглютинины по серологической характеристике делят на полные и неполные. Первые соединяются с антигенами независимо от характера среды. Неполные же антитела вызывают агглютинацию только в белковой или коллоидной среде.
Для выявления аутоантител в крови применяют различные иммуногематологические методики: пробу Кумбса, реакции лейко- и тромбоагглютинации, лейко-иза, определение холодовых агглютининов и т. п.
В настоящее время установлен аутоиммунный патогенез многих форм лейкопений и агранулоцитозов, приобретенных гемолитических анемий и тромбоцитопений.

В зависимости от этиологического фактора S. Moeschlin (1957) подразделяет все иммунолейкопении на четыре группы:
1) лекарственного происхождения;
2) инфекционно-воспалительной природы (при вирусных пневмониях, системной красной волчанке, синдроме Фелти, сар- коидозе и пр.);
3) связанные с нарушением белкового обмена (миеломная болезнь);
4) вследствие аутоинтоксикации (обусловленные повышенным лейколизом по аналогии с гемолитической анемией).
Помимо вышеуказанных заболеваний, иммунолейкопении наблюдаются при острых лейкозах (лейкопенические формы), хронической лучевой болезни и др. (В. П. Дыгин, 1964).
Аутоиммунный генез доказан не только для приобретенных гемолитических, но и для симптоматических анемий, возникающих при острых лейкозах, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе и др. Точно так же аутоиммунные тромбоцитопении встречаются не только при болезни Верльгофа но и при ряде симптоматических тромбоцитопений, в частности при острых и хронических лейкозах и гипопластических анемиях.

Схема патогенеза иммуноаллергических цитопений может быть представлена в следующем виде (рис. 2):

Рис. 2. Схема агглютинации лейкоцитов по С. Мешлину.

воздействие внешнего фактора (медикамента) или аллергена на белки плазмы с образованием антигена;
образование аутоантител против данного антигена;
фиксация антител на поверхности лейкоцитов;
агглютинация лейкоцитов;
выделение склеившихся лейкоцитов через капилляры легких;
усиленное поступление зрелых гранулоцитов из костного мозга в кровь, вследствие чего костный мозг приобретает миелоцитарный характер;
постепенное истощение миелопоэтической функции костного мозга.
Дальнейшие иммуногематологические исследования показали, что влияние антител может быть направлено не только против клеток периферической крови, но и против костномозговых элементов (эритробластов, мегакариоцитов и пр.), а также некоторых белковых компонентов плазмы, например, антигемофильного глобулина.
До сих пор является спорным вопрос о месте выработки антител в организме. Ведущая роль в этом процессе отводится лимфоцитам и плазматическим клеткам.