Клиническое толкование миелограммы

Цитологическое исследование костного мозга имеет огромное значение прежде всего в диагностике заболеваний кроветворной системы. С введением в практику виутригрудинной пункции появилась возможность диагностировать атипические варианты лейкозов, которые вследствие стертости клинических признаков в большинстве случаев прижизненно не были доступны диагностике. Это касается микрогенеративного варианта острого лейкопенического лейкоза, симулирующего агранулоцитоз, а также эритромиелоза при дифференциации его с метастазами рака в костный мозг и особенно — с острой гемолитической анемией, обусловленной преимущественно внутрисосудистым гемолизом.
В отличие от нее для эритромиелоза характерна, помимо эритробластоза, различная степень бластной метаплазии, свойственной обычно лейкозному процессу.
На основании исследования костного мозга стало возможным дифференцирование ранних стадий острого лейкоза с лейкемоидными миелобластическими реакциями. В то время как для первых характерны резкие нарушения процессов созревания лейкоцитов (бластная метаплазия) и выраженное угнетение эритро- и тромбоцитопоэза, не исчезающие даже в периоде клинической ремиссии, при лейкемоидных реакциях созревание элементов белой крови изменено нерезко и «омоложение» костного мозга выражено в меньшей степени.
Особую диагностическую ценность приобретает исследование стернального пунктата при хронических алейкемических лейкозах, особенно при алейкемическом лимфолейкозе, когда только наличие увеличенных лимфатических узлов без соответствующих изменений периферической крови не позволяет отличить данное заболевание от лимфогранулематоза, лимфо(ретикуло)саркоматоза, туберкулезного лимфаденита и др.
В клинике нередко возникают затруднения при дифференциации хронического лимфолейкоза (в случаях преимущественной его локализации в костном мозге) с лимфатической реакцией. Главное отличие пунктатов костного мозга при лимфолейкозах — выраженная гиперплазия лимфаденоидной ткани за счет пролимфоцитов и лимфобластов (до 60—90% клеточного состава пунктата) на фоне резкого сужения миелоидного ростка. При лимфатической же реакции количество лимфоидных элементов в пунктате не превышает 20—30%, представлено главным образом зрелыми лимфоцитами и незначительным количеством пролимфоцитов.
Иначе говоря, для разграничения хронического лимфолейкоза от лимфатической реакции опорными признаками служат состояние миелоидного ростка и количественное соотношение различных категорий лимфоидных клеток (лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов).
Метод внутригрудинной пункции дает возможность диагностировать стертые формы аддисон-бирмеровской анемии и своевременно дифференцировать их от симптоматических форм пер- нициозных анемий, сопутствующих, например, метастазам рака в костный мозг, эритромиелозу и т. п. В отличие от «классической» пернициозной анемии в этих случаях отмечается более стертая эмбрионализация костного мозга с наличием в нем метастазов злокачественной опухоли или в сочетании с бластной метаплазией.

На основании прижизненного исследования костного мозга было установлено, что патогенез тромбоцитопении при болезни Верльгофа связан не с уменьшением мегакариоцитов костного мозга, а в основном — с функциональным угнетением тромбоцитопоэза.
Это дало возможность отличать истинную тромбоцитопеническую пурпуру от геморрагической формы гипопластической анемии с характерной для нее мегакариоцитопенией.
Клинико-гематологическая характеристика с учетом данных прижизненного исследования стернального пунктата устанавливает определенную закономерность в развитии гипопластической анемии, что свидетельствует о многообразии ее клинических и морфологических проявлений.
Цитограмма костного мозга чрезвычайно специфична для различных ксантоматозов, к которым относятся болезнь Ниманна — Пика, Гоше и др. В костном мозге при этом обнаруживаются своеобразные крупные клетки, имеющие ячеистый вид или ячеисто-слоистую структуру — клетки Гоше (см. рис. 40).
Пункция костного мозга имеет большое значение в диагностике опухолевых поражений костей (миеломная болезнь, метастазы рака в кости, эозинофильная гранулема, саркомы костей).

Рис. 50. Пунктат печени при гемохроматозе (иммерсия). Внутри- и внеклеточное скопление гемосидерина.

При миеломной болезни в пунктате костного мозга появляются так называемые миеломные клетки, которые морфологически напоминают плазматические, отличаясь от них большим размером, эксцентрическим расположением ядра, содержащего небольшое ядрышко, и резко базофильной цитоплазмой (см. рис. 32).
Существуют различные морфологические варианты миеломных клеток, но при этом они не утрачивают известного сходства между собой.
Цитологический диагноз метастазов рака в костный мозг ставится на основании наличия клеточных скоплений с атипизмом морфологической структуры (полиморфизм клеток и ядер, гигантские формы клеток и аномалия клеточного деления) как достоверного признака опухолевого роста (см. рис. 47). Наряду с этим в литературе описан симптом ракового остеосклероза грудины, наблюдаемый при остеопластической форме метастазов рака (Г. А. Даштаянц, 1958).
В этих случаях при пункции костного мозга отмечается затруднение проникновения иглы в костную ткань (см. рис. 48), а пунктат характеризуется скудным содержанием атипических клеток.
С помощью цитологического исследования костного мозга можно дифференцировать отдельные виды саркомы, поражающих кости первично или вторично (пункция производится в очаг поражения), определить морфологический вариант саркомы, отличить ее от других процессов в костях (рак, гигантоклеточная опухоль).
Прижизненное исследование костного мозга позволило выявить закономерности его функциональной деятельности. Благодаря применению новейших методик (парциальные миелограммы, кривые созревания) стало возможным изучать состояние различных ростков костного мозга и их взаимоотношение, дополняя тем самым клиническое исследование периферической крови.
На основании современных исследований установлено, что картина периферической крови не является зеркальным отображением функционального состояния кроветворного аппарата. Она зависит: 1) непосредственно от процессов деления и созревания клеточных элементов; 2) от деятельности костномозгового барьера и аппарата, регулирующего поступление костномозговых элементов в кровяное русло (фазы вымывания);
3) от потребности периферии; 4) от развития экстрамедулляр- ного гемопоэза.
При симптоматических изменениях крови (например, при различных инфекционных заболеваниях) миелограмма выявляет определенную закономерность реакций костного мозга соответственно фазам течения инфекционною процесса. Изучение стернального пунктата позволило установить, что одинаковая картина костного мозга может наблюдаться при заболеваниях, протекающих как с лейкоцитозом, так и с лейкопенией. В первом случае гиперпластический процесс не сопровождается нарушением цепи деление — созревание — вымывание, тогда как во втором — речь идет также о гиперфункции костного мозга, но при наличии либо нарушения процессов созревания и вымывания клеточных элементов, либо чрезвычайно большого скопления лейкоцитов во внутренних органах.
Таким образом, если в одних случаях данные миелограммы оказываются решающими в диагностике заболевания, обнаруживая в костном мозге специфические элементы патологического процесса (миеломная болезнь, острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, метастазы рака в костный мозг, болезнь Гоше и пр.), то в других — изучение характера костномозгового кроветворения лишь дополняет клиническое исследование периферической крови.
Поэтому переоценка диагностических возможностей этого метода может привести к такой же односторонности, какую можно встретить у авторов, придающих исчерпывающее диагностическое значение гемограммам.