Идиопатическая макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема)

Заболевание характеризуется злокачественной пролиферацией иммунокомпетентной лимфоидной ткани с гиперпродукцией макроглобулинов. Поэтому его можно, как и миеломную болезнь, причислить к злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям. До настоящего времени еще не решен вопрос
о нозологической обособленности болезни Вальденстрема. Существует мнение, что макроглобулинемия наблюдается как симптом при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, злокачественных новообразованиях, коллагенозах, амилоиднолипоидном нефрозе, циррозе печени и др.

Этиология болезни еще не установлена. Встречается чаще у мужчин пожилого возраста и характеризуется длительным течением — до 10—20 лет. Основные клинические симптомы — кровоточивость (из десен, носовые кровотечения, кровохарканье, петехиальные геморрагии на коже), гепатоспленомегалия и умеренное увеличение лимфатических узлов. Патогенез кровоточивости при болезни Вальденстрема сложен и включает сочетание многих факторов: повышение проницаемости капиллярной стенки вследствие инфильтрации ее патологическим белком, функциональную неполноценность тромбоцитов и нарушение фибринного сгустка за счет разволокнения его плотной белковой субстанцией (Р. А. Мокеева, 1974).
В большинстве случаев наблюдаются характерные изменения глазного дна (расширение вен сетчатки, микроаневризмы и мелкоточечные кровоизлияния), что клинически проявляется прогрессирующим ухудшением зрения.
Частый симптом заболевания — парапротеинемическая церебропатия, связанная с замедлением кровотока в сосудах головного мозга, образованием стазов и периваскулярных геморрагий. Это проявляется головными болями, иногда распирающего характера и без определенной локализации, болезненностью при движении глазными яблоками, окуловестибулярным синдромом, а в тяжелых случаях — развитием коматозного состояния.
Часто наблюдается поражение почек за счет специфической инфильтрации их паренхимы, а в некоторых случаях и развития амилоидоза. Боли в костях при болезни Вальденстрема наблюдаются редко и не столь интенсивны, как при миеломной болезни. При этом на рентгенограмме костей выявляется очаговый или диффузный остеопороз без выраженных деструктивных изменений, свойственных миеломной болезни.
Картина крови характеризуется нормохромной анемией. Изменения со стороны белой крови незакономерны. В ‘/з случаев возможен гиперлейкоцитоз за счет лимфоцитоза, достигающего иногда высокого уровня. Но чаще количество лейкоцитов и гемограмма не выявляют отклонений от нормы. СОЭ резко увеличена. На поздних этапах болезни развивается тромбоцитопения. В пунктате костного мозга отмечается значительное повышение количества лимфоидноретикулярных клеток (до 50—75%) с одновременным угнетением миелоидного кроветворения.
Наиболее характерные признаки заболевания — увеличение общего количества белка крови (иногда до 12 мг%) и появление на электрофореграмме парапротеинемической полосы в области γ-, α2-глобулинов (свыше 15%).

Диагноз болезни Вальденстрема ставится на основании цитологического исследования костного мозга и особенно данных протеинограммы. Это объясняется тем обстоятельством, что при цитологическом исследовании костного мозга не всегда представляется возможным дифференцировать болезнь Вальденстрема от алейкемического лимфолейкоза и миеломной болезни при наличии выраженной «плазматизации» лимфоидных элементов.
Для определения макроглобулинов предложена проба с дистиллированной водой, в которой макроглобулины не растворяются, давая мутный осадок. С этой целью в пробирку с 5 мл дистиллированной воды вводят несколько капель сыворотки больного. В случае наличия макроглобулинов появляется молочно-белая муть, сохраняющаяся при нагревании, но исчезающая при добавлении изотонического раствора натрия хлорида. При отсутствии макроглобулинов помутнения не происходит. Более точный метод обнаружения макроглобулинов — ультрацентрифугирование сывороточных белков.
Болезнь протекает чаще хронически, продолжительностью 10—20 лет. Наряду с этим встречаются формы злокачественного течения с летальным исходом в течение 1—3 лет. Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти являются сопутствующие инфекционные осложнения (чаще абсцедирующие пневмонии), саркоматизация патологического процесса в терминальной стадии заболевания, парапротеинемическая кома, почечная недостаточность и др.

Лечение симптоматическое. Временный эффект наблюдается при применении кортикостероидных гормонов и лейкерана в небольших дозах. При нарастании симптомов, связанных с гипервискозностыо (церебропатия, ретинопатия, геморрагический диатез), показаны обменные переливания крови или вливания больному собственных эритроцитов, отмытых от плазмы, содержащей макроглобулины (плазмоферез), что особенно эффективно при наличии тромбогеморрагических осложнений. При появлении признаков опухолевой прогрессии процесса (локальный опухолевый рост, очаговая деструкция костей) кратковременный эффект дают циклофосфан и местная лучевая терапия (Р. А. Мокеева, 1976).