Гино- или афибриногенемия

Эта форма геморрагического диатеза обусловлена нарушением третьей фазы свертывания крови из-за полного отсутствия или резкого снижения фибриногена в крови.
Врожденная афибриногенемия встречается очень редко.
Приобретенная фибриногенемия может наблюдаться при тяжелых поражениях печени, туберкулезе легких, метастазах рака в костный мозг (то есть при поражениях тех органов и тканей, которые вырабатывают фибриноген), но главное—в акушерской патологии (при преждевременной отслойке плаценты, задержке мертвого плода в полости матки, эмболии околоплодными водами, поздних токсикозах беременности, оперативных вмешательствах на матке и т. д.).

Основной метод лечения — переливание свежей крови (но не консервированной, в которой может происходить фибринолиз и разрушение фибриногена), а также сухой плазмы, количество которой зависит от степени недостатка фибриногена. В последнее время широко применяют внутривенное переливание фибриногена (от 3 до 6 г), который оказывает быстрый гемостатический эффект. В тех случаях, когда наряду с фибриногено- пенией отмечается усиление фибринолитической активности крови, использование одного фибриногена оказывается недостаточным, поскольку он быстро разрушается под влиянием фибринолизина. В таких случаях дополнительно назначают его ингибитор — аминокапроновую кислоту (АКК). Иногда для купирования тяжелых афибриногенемических кровотечений необходим весь комплекс вышеуказанных средств, включающий не только фибриноген и аминокапроновую кислоту, но также сухую плазму и свежецитратную кровь, так как они обладают противошоковым и кровезамещающим действием.