Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — системное сосудистое заболевание, характеризующееся гиперергическим воспалением капилляров и мелких сосудов. В литературе оно описано под различными названиями: анафилактоидная пурпура, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха (по имени авторов, впервые описавших это заболевание) и т. д.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В течение длительного времени зарубежные ученые расценивали его как местное заболевание капилляров в связи с кишечной аутоинтоксикацией ядами типа гистамина или как анафилактоид- ную реакцию на ту или иную вредность. В настоящее время большинство авторов считают, что в основе геморрагического васкулита лежит гиперергическая сосудистая реакция организма в ответ на различные инфекционно-токсические факторы.
Большую роль в возникновении данного заболевания играют инфекции, особенно ангина, грипп, катар верхних дыхательных путей, туберкулез и др. Реже геморрагический васкулит развивается вследствие пищевой и лекарственной непереносимости. Описаны случаи заболевания после приема хинина, барбитуратов, меркузала, сульфаниламидов, пенициллина, стрептомицина и т. п. Очень редко геморрагический васкулит возникает при ожоговой болезни, а также после травм, прививок, введения сыворотки, укусов насекомых.
Множественность этиологических факторов и некоторые особенности клинического течения геморрагического васкулита (сезонность, преимущественное развитие у детей и подростков, склонность к рецидивам, эффективность десенсибилизирующей терапии) свидетельствуют о большом значении индивидуальной реактивности организма в патогенезе заболевания. При этом не исключается определенная роль семейно-наследственной предрасположенности к сосудистым и аллергическим заболеваниям.
В настоящее время широко распространена теория аутоиммунного патогенеза, согласно которой различные патогенные агенты, в том числе инфекционной и лекарственной природы, обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь в организме с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, то есть становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическими свойствами.
Подтверждением иммуноаллергической теории патогенеза геморрагического васкулита является экспериментальное воспроизведение геморрагической пурпуры у морских свинок введением им антиэндотелиальной кроличьей сыворотки, приготовленной путем иммунизации кроликов эндотелием сосудов морских свинок, или сыворотки больного геморрагическим васкулитом. Другим доказательством иммуноаллергической теории служат исследования некоторых зарубежных ученых (Bernard с соавт., 1957), которые обнаружили в сыворотке больных геморрагическим васкулитом специфические капилляротоксические антитела.
Сущность патогистологических изменений в сосудах при геморрагическом васкулите сводится к нарушению их нормальной проницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются воспалительные изменения капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита. При микроскопическом исследовании обнаруживаются фибриноидная дегенерация и некроз стенок сосудов с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. В конечном итоге наступает облитерация или тромбоз сосудов, ведущие к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах.
По характеру вышеописанных изменений геморрагический васкулит близок к узелковому периартерииту, с той лишь разницей, что при последнем поражаются артерии мышечного типа (преимущественно мелкого и среднего калибра).

Клиника. Геморрагический васкулит встречается преимущественно в молодом возрасте. У детей наблюдается в 6 раз чаще, чем у взрослых.
Болезнь начинается обычно остро, среди полного здоровья. В других случаях она возникает незаметно симптомами недомогания, слабости, болями в суставах и повышением температуры. Последняя не имеет характерной кривой, степень повышения ее зависит от остроты и тяжести течения процесса.
Наиболее характерный симптом болезни — кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2— 5 мм, которая сопровождается зудом и очень быстро приобретает геморрагический характер. Реже наблюдаются крапивница или первичные пете- хиальные высыпания. Сыпь располагается симметрично, главным образом на верхних и нижних конечностях, значительно реже на лице, груди, животе и других участках тела. Видимые слизистые оболочки у взрослых обычно не поражаются. При тяжелом течении заболевания кожные высыпания распространяются на лицо и туловище, принимая нередко сливной характер и местами подвергаясь некротизации. При этом могут возникать ангионевротические отеки типа Квинке на лице, кистях рук, половых органах и пр. Через 2 нед сыпь исчезает бесследно, хотя у большинства лиц на протяжении заболеваниия отмечается повторное появление сыпи, особенно при нарушении больным постельного режима и раннем вставании (purpura orthostatica). А. Н. Крюков (1940) придавал этому признаку большое прогностическое значение.
Вторым по частоте признаком после кожных высыпаний является суставной синдром, выражающийся летучими болями и припухлостью, главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, аналогично ревматическому полиартриту, за счет преходящего периартикулярного отека (синовиита).
Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишечника и брыжейку. Поражение желудочно-кишечного тракта характеризуется схваткообразными болями в животе по типу кишечной колики (чаще вокруг пупка), кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости (острый аппендицит, инвагинацию и перитонит).
Серьезное прогностическое значение при этом заболевании имеет поражение почек, которое возникает чаще всего на 2— 3-й неделе заболевания. Клинические проявления его варьируют от кратковременной нестойкой эритроцитурии и протеинурии до выраженной картины гломерулонефрита, протекающего со стойкой и резко выраженной эритроцитурией, которая в большинстве случаев бесследно исчезает. Поражение почек обычно не сопровождается экстраренальными симптомами (отеками, гипертонией), может повторяться при рецидивах болезни и иногда переходит в хронический нефрит с развитием почечной недостаточности.
Однако очень часто даже длительная (в течение нескольких месяцев) и резко выраженная микрогематурия в конце концов бесследно исчезает.
При геморрагическом васкулите следует иметь в виду возможность вовлечения в патологический процесс ряда других органов и систем. В литературе описаны изменения центральной нервной системы, проявляющиеся головными болями, менинге- альными симптомами, эпилептиформными припадками и даже картиной изолированного поражения мозговых оболочек. Наблюдаются также легочные поражения типа «сосудистой пневмонии» с наклонностью к кровохарканьям, изменения сосудов сетчатки глаза типа геморрагического ретинита, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, печени и т. д.

Различают 4 клинические формы геморрагического васкулита: 1) простую (purpura simplex), проявляющуюся только кожными геморрагиями; 2) кожно-суставную (purpura rheumatica), которая характеризуется сочетанием кожных высыпаний с поражением суставов; 3) абдоминальную (purpura abdominalis);
4) молниеносную (purpura fulminans), отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением со смертельным исходом. При этом часто наблюдаются некроз и изъязвление обширных геморрагических участков кожи. Некоторые дерматологи выделяют еще кожнонекротическую форму геморрагического васкулита, которая иногда ошибочно диагностируется как стрептодермия, папулонекротический туберкулез, облитерирующий эндартериит и др. Морфологически при некротической пурпуре происходит трансформация простой геморрагической сыпи в тяжелый деструктивный некротически-язвенный процесс, что свидетельствует о местной гиперергической реакции по типу феномена Артюса.

Выделение различных вариантов болезни весьма условно, так как вышеуказанные синдромы иногда комбинируются в различных сочетаниях, особенно на разных стадиях течения болезненного процесса. Это свидетельствует о том, что геморрагический васкулит — заболевание всего организма с преобладанием тех или иных местных проявлений.

Картина крови в обычных случаях не представляет каких-либо особенностей. При тяжелом течении заболевания отмечаются умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и увеличением СОЭ. Количество тромбоцитов не изменено, за исключением тяжелых форм болезни, протекающих иногда с тромбоцитопенией. Геморрагические тесты (ретракция кровяного сгустка, время свертывания крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Симптомы жгута и щипка часто не выражены.

Диагноз геморрагического васкулита ставится на основании следующих признаков: 1) наличия кожных геморрагических высыпаний; 2) полиморфизма клинической картины, характеризующейся развитием 4 основных синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного; 3) нормальных показателей свертывания крови и отсутствия количественных изменений кровяных пластинок.
Затруднения возможны также в тех случаях, когда висцеральные проявления (боли в животе или мозговые нарушения) возникают в начале заболевания, а кожные высыпания присоединяются впоследствии. В одном из наших наблюдений заболевание рассматривали в течение месяца как туберкулез брюшины, пока не появились незначительные кожные геморрагии в области локтевого сгиба; в другом — геморрагический васкулит был установлен только на секции, тогда как прижизненно ставили диагноз геморрагического менингоэнцефалита. В литературе описано немало случаев, когда больных с абдоминальной пурпурой необоснованно подвергали хирургическому вмешательству по поводу «острого живота». Некротически-язвенный вариант геморрагического васкулита иногда ошибочно принимают за стрептодермию, папулонекротический туберкулез и др. Поэтому надо учитывать круг заболеваний, с которыми приходится обычно дифференцировать геморрагический васкулит. К ним относятся различные формы геморрагического диатеза, дизентерия, обычный гломерулонефрит, ревматизм, сепсис, менингоэнцефалит, туберкулез брюшины и мезентериальных лимфоузлов, острые хирургические заболевания брюшной полости, в частности аппендицит и т. д.

Течение болезни. Заболевание нередко имеет волнообразное течение и может длиться многие годы со сменой периодов обострения очередными ремиссиями. В исключительных случаях наблюдаются непрерывно рецидивирующие формы, которые поддерживаются обычно наличием очаговой инфекции. Наряду с этим встречаются острые формы заболевания с длительностью течения от нескольких дней до 2—3 нед.

Исход болезни преимущественно благоприятный, что в значительной степени связано с применением кортикостероидной терапии. Однако прогноз остается все еще серьезным при абдоминальной и почечной формах, сопровождающихся нередко различными осложнениями (перитонит, инвагинация кишечника, почечная недостаточность), и особенно при молниеносных формах (purpura fulminans), характеризующихся бурным злокачественным течением и быстрым летальным исходом от кровоизлияния в мозг.

Лечение геморрагического васкулита должно быть комплексным и строго индивидуальным. Больным показан постельный режим не только в остром периоде, но и в фазе затихания клинических проявлений во избежание ранних рецидивов.
Из медикаментозных средств назначают препараты, обладающие десенсибилизирующим и антигистаминным свойствами: 1) хлорид кальция в виде 10% раствора внутрь по столовой ложке 3 раза в день или внутривенно по 10 мл; 2) натрия салицилат по 6 г или амидопирин по 1,5—2 г в сутки; 3) аскорбиновая кислота по 500—1000 мг в день в сочетании с витамином Р 0,04 г 3 раза в день или рутином 0,02 г 3 раза в день; 4) димедрол, назначаемый внутрь по 0,03—0,05 г 2—3 раза в день или внутримышечно в виде 1—2% раствора, в дозе 0,02—0,04 г на инъекцию (курс лечения составляет 2—3 нед); 5) при тяжелом течении заболевания — кортикостероидные гормоны (преднизолон по 20—40 мг в день в течение 6—8 нед), которые по своей эффективности превосходят другие средства, применяемые при лечении геморрагического васкулита. Последние наиболее эффективны при острых формах заболевания, особенно при наличии абдоминальных и суставных явлений, и почти неэффективны при почечной форме, в ряде случаев они даже ухудшают1 течение почечного процесса.
При абдоминальной пурпуре стероидную терапию целесообразно комбинировать с новокаином в виде паранефральной блокады или внутривенного капельного введения 0,5% раствора до 150 мл в сутки в 2 приема. В тех случаях, когда абдоминальная пурпура осложняется инвагинацией или кишечной непроходимостью, показано срочное оперативное вмешательство.
Применение антибиотиков оправдано только при наличии очаговой инфекции.

До последнего времени остается спорным вопрос о показаниях к трансфузиям крови и плазмы, так широко и необоснованно применяемым в педиатрической практике. Переливание крови можно рекомендовать при затяжных абдоминальных кризах, сопровождающихся кишечным кровотечением, при выраженной макрогематурии или в случае присоединения лнпоидно- го нефроза (В. А. Насонова, 1959).
Профилактика геморрагического васкулита сводится к закаливанию организма, контролю и санации хронических очагов инфекции, особенно носоглотки. Важное значение имеет ранняя диагностика, обеспечивающая эффективность лечения, и особенно поддерживающая терапия в периоде ремиссии (преднизолон по 10—15 мг в день).