Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю — Ослера)

Геморрагический ангиоматоз — семейно-наследственное заболевание, в основе которого лежит расширение мельчайших сосудов кожи и слизистых оболочек в виде телеангиэктазий и ангиом. Последние располагаются чаще всего на слизистой оболочке носа и полости рта, на губах (рис. 36), языке, коже лица (особенно на крыльях носа и ушных мочках), пальцах рук — под ногтевыми пластинками и т. д. Возможны и более редкие локализации ангиом (на слизистой желудка, кишечника, трахеи, бронхов, в печени).

Этиология заболевания неизвестна. Видимо, речь идет о врожденной слабости капиллярно-сосудистой сети, поскольку патогистологически установлено резкое истончение сосудистой стенки за счет исчезновения мышечных и эластических волокон. Иногда сосуды имеют синусообразные расширения, вследствие чего наблюдается повышенная ранимость сосудистой стенки и склонность к кровотечениям.
Основным и часто единственным симптомом заболевания являются носовые кровотечения, которые, возникая обычно в детском возрасте, с годами становятся более частыми и обильными. Значительно реже наблюдаются кровотечения из внутренних органов — желудочно-кишечного тракта, легких, мочевыводящих путей.

Картина крови в основном не изменена, если нет выраженной анемии. Геморрагический синдром как таковой отсутствует. Свертываемость крови, время кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальные. Симптомы щипка и жгута отрицательные.

Рис. 36. Телеангиоэктазии на слизистой губ и языка при болезни Ослера.

Диагноз не труден при наличии характерной триады:
кровотечения из носа и рта, множественных телеангиэктазий на видимых слизистых и коже, указания в анамнезе на семейнонаследственный характер болезни (что отмечается примерно у половины больных).

Течение заболевания хроническое.

Прогноз неблагоприятный в связи с развитием выраженной анемии, принимающей нередко гипопластический характер.

Лечение симптоматическое (гемотрансфузии, препараты железа). При профузных кровотечениях показана перевязка сосудов.