Геморрагические диатезы

Классификация

Термином «геморрагический диатез» обозначают наклонность организма к повторным кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.
В настоящее время установлено, что в процессе гемостаза принимают участие 3 фактора:
состояние сосудистой стенки;
количественный и качественный состав тромбоцитов;
свертывающая способность крови.

В норме сосудистая стенка непроходима для форменных элементов крови. Нарушение проницаемости ее возникает при различных инфекционных и токсических воздействиях, аллергических состояниях, авитаминозах (особенно при дефиците витаминов С и Р), нейротрофических расстройствах.
Большое значение в процессе гемостаза придается тромбоцитам, влияния которых многосторонни. Они занимают в сосудах краевое положение, создавая известную преграду для прохождения эритроцитов, выделяют серотонин, обладающий вазоконстрикторным эффектом, ряд так называемых «пластиночных» факторов, участвующих в свертывании крови, и, наконец, оказывают существенное влияние на ретракцию кровяного сгустка.
Важнейшее значение в гемостазе имеет сам процесс свертывания крови. По современным данным, это сложный биологический процесс, в котором принимают участие многообразные факторы, находящиеся в плазме, кровяных пластинках, эритроцитах и различных органах. В циркулирующей крови факторы свертывания — прокоагулянты — находятся в динамическом взаимодействии с антикоагулянтами и фибринолитической системой, что обеспечивает жидкое состояние крови. Дефицит прокоагулянтов или, напротив, избыток антикоагулянтов и повышение фибринолиза ведут к развитию геморрагического диатеза, именуемого коагулопатией.
В настоящее время общепринята патогенетическая классификация геморрагических диатезов, согласно которой последние подразделяют на 3 основные группы.
I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):
1. Нарушение тромбопластинообразования, или I фазы свертывания (гемофилии А, В, С).
2. Нарушение тромбинообразования, или II фазы свертывания (гемофилоидные состояния).
3. Нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания крови (гипо- или афибриногенемия).
4. Геморрагический диатез, связанный с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови (фибринолитическая пурпура).
II.    Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
2. Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, гипо- и апластические анемии, лучевая болезнь и т. д.).
3. Семейно-наследственные тромбоцитопатии (геморрагическая тромбоцитоастения — болезнь Гланцмана, ангиогемофилия — болезнь Виллебранда и др.).
4. Геморрагическая тромбоцитемия.
III.   Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии):
1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха).
2. Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями на сосудистую стенку.
3. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера).
4. Цинга (С-авитаминоз).

Приведенная классификация в известной мере условна, так как за основу ее принимают лишь 1 патогенетический фактор. На самом деле патогенез некоторых геморрагических диатезов более сложен. В частности, при лейкозах, лучевой болезни и геморрагической тромбоцитемии он включает сочетанное влияние кровяных и сосудистых факторов. В то же время кровоточивость, обусловленная функциональными и органическими нарушениями тромбоцитопоэза, в конечном итоге сводится к нарушению гемостаза. В последнем издании «Клинической гематологии» И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева (1970) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови, и различные тромбоцитопении объединены в единую группу. По нашему мнению, болезнь Верльгофа и симптоматические тромбоцитопении более целесообразно выделить в самостоятельную группу, учитывая диагностическое значение тромбоцитопении.