Геморрагическая тромбоцитемия

Геморрагическая тромбоцитемия представляет собой своеобразную форму геморрагического диатеза, характеризующуюся высоким содержанием в крови тромбоцитов (до 1—2 млн. и больше в 1 мм3).

Клинически заболевание протекает по типу болезни Верльгофа с той лишь разницей, что в данном случае наблюдается гипертромбоцитоз, нередко сочетающийся с нейтрофильным лейкоцитозом и иногда эритроцитозом.

Причины кровоточивости — изменение функциональных свойств тромбоцитов и часто повышение фибринолитической активности крови.

Ведущее место в клинической картине заболевания занимают также внутрисосудистые тромбозы различной локализации (чаще в системе воротной вены, сосудах головного мозга, конечностей и легких). В развитии последних основное участие принимают тромбоциты за счет большой склонности их к адгезии, агрегации, образованию вязкой метаморфозы и большого количества отростков с последующим активным фибринообра- зованием. Возможно, что в патогенезе кровотечений определенное значение имеют тромбозы мелких сосудов, сопровождающиеся инфарктами различных органов, включая кожу и слизистые оболочки.
Большинство авторов рассматривают геморрагическую тромбоцитемию как синдром, возникающий при различных патологических состояниях. К ним относятся миелопролиферативные процессы — хронический миелолейкоз, эритремия, остеомиелосклероз. Наряду с этим существует мнение, что гипертромбоцитоз наблюдается при состояниях гипо- или аспленизма, например, при врожденной аплазии селезенки, при атрофии ее вследствие нарушения кровоснабжения, после спленэктомии и т. д. В этих случаях гипертромбоцитоз не сопровождается геморрагическими проявлениями.

Патогенез тромбоцитемии различен. Если при состояниях гипоспленизма он сводится к пониженному разрушению тромбоцитов, то при миелопролиферативных состояниях наблюдающееся увеличение количества тромбоцитов связано с повышением их пролиферации.

Лечение тромбоцитемии проводится в зависимости от основного заболевания.