Гемофилоидные состояния

Под гемофилоидными состояниями следует понимать различные формы кровоточивости, обусловленные недостатком факторов, принимающих участие во второй фазе свертывания крови. Поэтому общим признаком для гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени Квика.
В эту группу входят: гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия и гипопротромбинемия. Каждая из них, в свою очередь, может быть острой или хронической, а также врожденной или приобретенной.

Гипопроакцелеринемия, или парагемофилия, встречается редко, главным образом при поражениях печени (циррозы, дистрофия печени) и некоторых заболеваниях системы крови (лейкозы, эритремия и др.).

Диагноз ставится на основании замедления свертывания крови, удлинения протромбинового времени, нарушения потребления протромбина и дефицита V фактора.
Основной метод лечения в период кровотечения — переливание свежей крови или плазмы в гемостатических дозах (100— 150 мл).

Гипопроконвертинемия чаще бывает врожденной. Проявляется в тяжелых случаях с первых дней после рождения; поздняя форма — менее тяжелая, встречается при сердечно-сосудистой недостаточности, медикаментозной непереносимости, передозировке антикоагулянтов.

Диагноз ставится на основании определения дефицита VII фактора.
Терапия аналогична той, которая проводится при гемофилии. Поскольку проконвертин является стойким фактором, больному можно переливать консервированную кровь.

Гипопротромбинемия может быть врожденной и приобретенной. Врожденные формы заболевания встречаются крайне редко, в отличие от приобретенной гипопротромбинемии, которая возникает на почве К-авитаминоза. Кровотечения в этих случаях обычно появляются при снижении концентрации протромбина в крови до 10—20%.

Наиболее известными формами гипопротромбинемия являются:
геморрагический диатез новорожденных, возникающий в результате отсутствия в кишечной флоре микроорганизмов, синтезирующих витамин К, или недостаточного поступления в кишечник желчных кислот, способствующих нормальному всасыванию витамина К;
геморрагический диатез при механических желтухах и поражениях печени, вызванный либо недостаточным всасыванием витамина К вследствие отсутствия желчных кислот в кишечнике, либо нарушением синтеза протромбина митохондриями печеночных клеток;
медикаментозный геморрагический диатез, обусловленный передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (дикумарина, неодикумарина, фенилина, пелентана и др.). которые подавляют выработку печеночными клетками протромбина, проконвертина и X фактора, принимающих участие как в первой, так и во второй фазе свертывания крови.

Лечение гипопротромбинемий заключается в терапии основного заболевания, отмене антикоагулянтов и немедленном введении витамина К (внутрь по 30—50 мг в день или внутримышечно 0,5% раствора викасола по 5—10 мл в течение нескольких дней). Целесообразны переливания свежей крови в гемостатических дозах.