Болезнь Банти

«Болезнь Банти» впервые описана автором в 1894 г. под названием «спленомегалия с циррозом печени». Основанием для выделения этой нозологической формы Banti считал своеобразное развитие фиброзной ткани в фолликулах селезенки — фиброадению — и отсутствие связи заболевания с какой-либо инфекцией или интоксикацией. Однако последующие наблюдения показали, что фиброадения селезенки наблюдается и при обычных циррозах печени, а сам спленомегалический синдром, описанный Banti, встречается при самых различных патологических состояниях. К ним относятся: туберкулез селезенки, нарушение спленопортального кровообращения, сифилитическая и малярийная спленомегалии.
На этом основании большинство авторов отрицают нозологический характер заболевания, расценивая так называемую «болезнь Банти» как своеобразный гепато-лиенальный синдром, включающий в основном внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии. Об этом писал еще А. И. Абрикосов (1947), указывая, что при значительной спленомегалии необходимо прежде всего исключить цирроз печени.
Подтверждением правильности такого взгляда могут служить следующие клинические наблюдения.
1. Частое указание в анамнезе данной категории больных на перенесенную в прошлом инфекцию (малярию, сифилис, бруцеллез и др.), особенностью которой является поражение ретикулоэндотелиальной системы, в частности мезенхимального аппарата печени.
2. Наличие цирротических изменений в печени, которые в клинике протекают скрыто и выявляются только во время спленэктомии, производимой по поводу «болезни Банти». На основании этих наблюдений представляется маловероятной первичная роль селезенки в развитии цирротических процессов в печени.

По-видимому, прав И. А. Кассирский (1959), указывая, что воспалительный и цирротический процессы в селезенке и печени, как органах, связанных единой сосудистой системой, обычно протекают вместе; однако при этом в одних случаях процесс в печени может «обогнать» процесс в селезенке, тогда как в других — доминирующим в клинике может быть конгестивный процесс в селезенке.
Наглядной иллюстрацией к сказанному могут быть наши наблюдения над двумя больными из одной и той же семьи (брат и сестра), которые одновременно перенесли болезнь Боткина. В последующем у брата развился гипертрофический цирроз печени типа Гано, у сестры — спленомегалический цирроз печени с проявлениями гиперспленизма, по поводу чего больной была произведена спленэктомия.
Приведенное наблюдение подтверждает мнение И. А. Кассирского о том, что при циррозах печени иногда патологический процесс в селезенке превалирует над патологией печени, симулируя «болезнь Банти». Наряду с этим в литературе имеются указания, что в ряде случаев гепатолиенальный синдром Банти развивается в результате нарушения спленопортального кровообращения и возникновения застоя в селезенке (см. раздел о тромбофлебитической спленомегалии).
Таким образом, «болезнь Банти» в настоящее время стала понятием собирательным, объединяющим некоторые разновидности цирроза печени и так называемую тромбофлебитическую спленомегалию.

Патологоанатомическая картина «болезни Банти» характеризуется развитием фиброзной ткани вокруг центральных артерий, фолликулов и вторичным эндофлебитом селезеночных вен. В печени отмечаются цирротические изменения различной степени, которые в конечной стадии болезни аналогичны таковым при портальном циррозе.

Клиника. В клинической картине заболевания различают 3 периода.
I. Анемический (продолжительностью от 3—5 до 10 лет), характеризующийся постепенным началом с появлением жалоб на общую слабость, быструю утомляемость, периодические боли в левом подреберье и повышение температуры до 38°. Объективно отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, исхудание и значительное увеличение селезенки. Увеличение печени в этом периоде незначительно и непостоянно, однако при детальном исследовании удается обнаружить признаки нарушения ее функций. Характерны изменения со стороны крови в виде парциального или развернутого цитопенического синдрома — анемии, лейко-гранулоцитопении и тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями. Количество эритроцитов обычно снижается до 3—1 млн., содержание НЬ — до 40—30%. Резко падает число лейкоцитов (до 1500—1000). Тромбоцитопения иногда достигает критических цифр. Указанные гематологические сдвиги обусловлены гиперспленизмом.

Если в прежние годы сущность его сводилась к задержке селезенкой выхода костномозговых элементов на периферию (W. Dameshek, 1954; И. А. Кассирский, 1962), то в последнее время механизм развития цитопенического синдрома связывается с аутоиммунным конфликтом, обусловленным усиленной выработкой иммунных антител патологически измененной селезенкой.
II.    Промежуточный — отмечается прогрессирование цирротических изменений в печени с развитием желтухи. Продолжительность его — около 1 —1,5 лет. В отличие от гипертрофического цирроза Гано, сопровождается резким нарастанием анемии и лейкопении, часто наличием выраженного гемолитического синдрома и, как правило, превалированием спленомегалии над гепатомегалией.
III.   Асцитический, протекающий с атрофией печени; длится не более года. Это терминальный период болезни, характеризующийся нарастанием кахексии, анемии и печеночной недостаточностью, которая обычно и приводит к смерти.
Гепато-лиенальный синдром Банти следует дифференцировать с хроническим алейкемическим миелолейкозом и остеомиелосклерозом. Дифференциальная диагностика основывается главным образом на полученных данных стернальной пункции и трепанобиопсии.

Лечение сводится к спленэктомии, которая наиболее эффективна в I—II периодах заболевания. После нее обычно восстанавливается до нормы картина периферической крови и костного мозга наряду с улучшением общего состояния больного (табл. 6).

Таблица 6 Результаты спленэктомий у больных с селезеночной цитопенией (W. Dameshek)

Эффективность спленэктомии при гепато-лиенальном синдроме Банти определяется в основном состоянием секвестрационной функции селезенки, отражающей интенсивность внутриклеточного гемолиза, о чем можно судить на основании радиоизотопного исследования, например, сканирования селезенки с аутоэритроцитами, меченными радиоактивным хромом (Cr51). Иначе говоря, с помощью этого метода можно получить ценную информацию о степени выраженности гиперспленизма.
На ранних стадиях заболевания рекомендуется сочетать спленэктомию с оменторено- или оментогепатопексией. Однако оперативное вмешательство не предотвращает последующего прогрессирования цирротического процесса в печени. В III стадии заболевания операция нецелесообразна, так как не дает эффекта. В этом случае проводят симптоматическое лечение (печеночные препараты, витамины, липотропные средства и пр.).