Злокачественные лимфомы кожи

Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) - гетерогенная группа лимфом, развивающихся вследствие злокачественной пролиферации лимфоидных клеток типа Т или В, характеризующихся хроническим рецидивирующим течением. Первичные кожные Т- и В-клеточные лимфомы (КТКЛ И КВКЛ) имеют широкий спектр клинических проявлений, гистологических признаков и прогнозов. Они относятся к группе неходжкинских лимфом. Неходжкинские лимфомы являются клональными пролиферациями лимфоидных клеток, причем их морфология и характеристики клеточных мембран соответствуют разным степеням зрелости Т- и В-лимфоцитов

Эпидемиология. Лимфомы кожи составляют 1-2% всех дерматозов. У мужчин они встречаются в 1,5-2 раза чаще. Обычно заболевание возникает после 40 лет, хотя в последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости у лиц молодого возраста. Наиболее часто (65%) встречаются ТЗЛК, классическими примерами которых являются грибовидный микоз и синдром Сезари, характеризующиеся стадийностью процесса.

Диагностика:
•        сбор анамнеза,
-        фотографирование кожного очага,
-        биопсия для проведения гематоксилин-эозинового гистопатологического исследования,
-        иммунотипирование,
-        электронная микроскопия,
-        биохимический анализ крови,
-        общий анализ крови с цитоморфологией,
-        исследование костного мозга (при отклонениях в мазках крови),
-        рентгенография или КТ грудной клетки и/или брюшной полости и полости таза проводится для оценки состояния средостенных, I забрюшинных и тазовых узлов.

Рис. Злокачественная лимфомы кожи

Рис. Злокачественная лимфомы кожи

Консультации специалистов
Онкогематолог.

Классификация
Классификация первичных кожных лимфом EORTC.

Первичные КТКЛ
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие)
-  Грибовидный микоз.
-  Грибовидный микоз и фолликулярный муциноз.
-  Педжетоидный ретикулез.
-  Кожная лимфома крупных Т-кпеток CD30+:
-        анапластическая,
-        иммунобластная,
-        плеоморфная.
-  Лимфоматоидный папулез.

Агрессивные
Синдром Сезари.
Кожная лимфома крупных Т-кпеток CD30:
-   иммунобластная,
-   плеоморфная.

Временные
Гранулематозное «свисающее» кожное поражение.
KTKЛ, плеоморфная мапая/средняя.
Подкожная панникулитоподобная Т-кпеточная лимфома.

Первичные КВКЛ
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие)
В-кпеточная лимфома фолликулярных центров.
Иммуноцитома (В-клеточная лимфома маргинальной зоны).

Промежуточные
Лимфома нижних конечностей В-клеточная крупная.

Временные
Внутрисосудистая В-клеточная крупная лимфома.
Плазмоцитома.
TNM-классификация ножных лимфом
Кожа
ТО Клинически или гистопатологически подозрительные очаги.
TI Пятно или бляшка/очаги < 10% поверхности кожи.
Т2 Пятно и/или бляшка/очаги > 10% поверхности кожи.
ТЗ Опухоли.
Т4 Генерализованная эритродермия.

Лимфатические узлы
N0 Клинически аномальных лимфатических узлов нет.
N1 Клинически лимфатические узлы увеличены, гистология - отрицательная.
N2 Клинически увеличенные лимфатические узлы отсутствуют, гистология - положительная.
N3 Клинически лимфатические узлы увеличены, гистология - положительная.

Внутренние органы
НО Поражений внутренних органов нет.
Ml Подтверждено поражение внутренних органов.

Классификация TNM(для определения стадии):
IA стадия - Т1 (бляшки, папулы или эритема захватывают менее 10% поверхности тела), N0 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО (внутренние органы не поражены);
IB стадия - Т2 (бляшки, папулы или эритема захватывают больше 10% поверхности тела), N0, МО;
НА стадия -Т1 -2, N1 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО;
IIB стадия - ТЗ (появление опухолей на коже), N0-1, МО;
III стадия -Т4 (тотальная эритродермия), N0-1, МО;
IVA стадия - Т любая, N2 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз подтвержден гистологически) или N3 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз подтвержден гистологически), МО;
VB стадия - Т любая, N любая, Ml (внутренние органы поражены, диагноз подтвержден гистологически).

Клиническая оценка ответа на лечение
Наиболее важным показателем эффективности любого лечения является степень полного ответа на терапию.
Ни один пациент с онкологическим заболеванием не был вылечен, если не достигалась полная ремиссия (ПР). Определение ремиссии необходимо дать для каждой стадии заболевания.
ПР - это полная ремиссия всех измеряемых параметров заболевания. Качество полного ответа на терапию - это жизнь без рецидивов с момента прекращения всякого лечения.
Частичная ремиссия (ЧР) представляет собой, как минимум, 50% сокращение измеряемых параметров заболевания и отсутствие новых очагов. Прогрессирующее заболевание (ПЗ) - это усиление заболевания или развитие новых очагов.

Лечение
Особого режима, а также соблюдения диеты, не требуется.
Следует ограничить контакт с аллергенными бытовыми химическими и косметическими средствами, содержащими поверхностно-активные вещества, обладающие сенсибилизирующими свойствами. Применять для мытья головы и тела нейтральные шампуни с рН5,5. Не рекомендуется принимать горячие ванны, посещать бани, парные. Запрещаются длительная инсоляция (загар, поездка на юг), санаторно-курортное лечение, массаж, грязевые процедуры.

Лечение КТКЛ