Поделиться

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (N.A. Gilbert) (син.: болезнь Жильбера, Жильбера-Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, ндиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, ндиопатическая неконьюнгированная гипербилирубинемия).

 

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип

наследования.

 

Симптоматика: характеризуется бледно-желтой окраской кожи преимущественно лица, кистей, стоп при нормальной окраске склер, часто отмечаются сосудистые или пигментные пятна, ксантелазмы век и гиперпигментация кожи вокруг глаз, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта.

В крови отмечается умеренное интермиттирующее повышение содержания непрямого билирубина или отсутствии функциональных или морфологических изменений печени.

Гипербилирубинемия снижается под действием фенобарбитала

 

Дифференциальный диагноз с желтухами другого генеза (синдром Дубина-Джонсона, Ротора, Криглера-Найяра)

 

Лечение: в период обострения - диета № 5, желчегонные средства, витаминотерапия.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.