Синдром ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА

Синдром ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА

Возможно, аутосомно-рецессивный тип наследования врожденной несфероцитарной гемолитической анемии.

Симптоматика: монголоидный тип лица, гемолитическая желтуха, гепато- и спленомегалия. В костном мозге усилен эритропоэз.

Анализ крови: овалоцитоз эритроцитов, эритроциты нор- мо- и макроцитарные с укороченной продолжительностью жизни. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная. Проба Кумбса отрицательная.

Проводят дифференциальный диагноз с другими формами гемолитической анемии.

Лечение: симптоматическое (переливание крови, эритроци- тарной массы), по показаниям - спленэктомия.