Синдром ЯФФЕ-ЛИХТЕНШТЕЙНА

Синдром ЯФФЕ-ЛИХТЕНШТЕЙНА (Лихтенстайна - вариант перевода фамилии) (Jaffe-Lichtenstein, 1940 г.) (син.: фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, юношеский деформирующийся остеофиброз, кистозный фиброзный остеит, болезнь Лихтенстайна-Брайцева, дисплазия Яффе- Лихтенстайна).

Фиброзная дисплазия костной ткани с замещением костного мозга с соединительной тканью, атрофией компактного вещества, расширением и искривлением трубчатых и плоских костей. В основе порока развития костной системы лежит нарушение окостенения, приводящее к деформации костей. Предполагается нарушение нормального окостенения скелета в период эмбрионального развития.

В соответствии с числом вовлеченных в процесс костей различают монооссальную и полиоссальную форму.

Симптоматика: зависит от формы, локализации и распространенности костных поражений. Больные жалуются на боли при ходьбе, интенсивность которых усиливается при прогрессировании процесса. Часто первым признаком являются повторяющиеся патологические переломы. Наиболее частым признаком является деформация кости от едва заметного искривления до значительного изгиба целого сегмента конечности. Часто сочетается с эндокринными нарушениями: ожирением, нарушением функции щитовидной или половых желез.

Содержание кальция и фосфора в крови нормальное. Рентгенологически: расширение, удлинение и искривление, образование псевдокист и эксцентрическое перемещение компактного вещества, обширные кистозно-фиброзные изменения с интактными эпифизами стоп и кистей, выраженные

изменения в диафизах и метафизах.

Дифференциальный диагноз с болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, генерализованной фиброзной остеодистрофией.

Лечение: симптоматическое.