Синдром ЯДАССОНА-ЛАВАНДОВСКОГО

Синдром ЯДАССОНА-ЛАВАНДОВСКОГО (J. Jadassohn- Lawandowsky, 1906 г.) (син.: пахиония врожденная, пахиония ихтиозиформная, полидисплазия эктодермальная, врожденная гиперпластического типа Турена-Гиссельбрехта, поликератоз конгенитальный, Сименса многоформный кератоз, синдром Шефера).

Врожденная форма дискератоза. Доминантный тип наследования.

Симптоматика: проявляется с рождения или в первые 3-5 лет жизни: панионихия на пальцах рук и ног. Ногтевые пластинки утолщены, плотные, мутные, белесоватые или желто-коричневого цвета, цилиндрической формы со значительной выпуклостью, сужением к свободному краю ногтя, приподнимающиеся в дистальной части, что обусловлено подногтевым кератозом. Участки кератоза развиваются симметрично на коже стоп, ладоней, коленях, локтях, голенях, ягодицах, иногда сопровождаясь образованием болезненных пузырей. Иногда отмечается шелушение кожи тела, волосистой части головы, сухость волос. На слизистой оболочке, преимущественно полости рта и заднего прохода, образуются очаги лейкокератоза с возможной малигнизацией. Характерен гипергидроз ладоней и стоп.

Дифференциальный диагноз проводят с кератодермиями, приобретенными и врожденными поражениями ногтей.

Лечение: общеукрепляющие и улучшающие микроциркуляцию средства (витамины, биогенные стимуляторы). Местно для размягчения гиперкератозов: мыльно-содовые ванны, кератолитические мази. Подногтевые гиперкератозы удаляют скальпелем. При появлении паронихий и пузырей используют антибактериальные средства. Для уменьшения образования кератозов рекомендуется специальная обувь с мягкой прокладкой.