Синдром ВРОЖДЕННОГО ДИСКЕРАТОЗА

Синдром ВРОЖДЕННОГО ДИСКЕРАТОЗА (группа ангидротических синдромов).

Рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой.

Симптоматика: выявляется в возрасте 5-10 лет: пойкилодермия (участки эритем, телеангиэктазий, гипер- и депигментации, атрофии), сухость кожи, рассеянные очаги гиперкератоза.

Салоотделение снижено. Снижено потоотделение на всех участках кожи, кроме ладоней и подошв, где оно повышено. Волосы сухие, тонкие, часто алопеция; атрофирующая дистрофия, возможна анохия ногтей. Лейкоплакия слизистой рта, неправильно расположенные, редкие зубы, закупорка слезо-носовых каналов, блефарит, пигментация глазного дна. Выявляется гипогонадизм с атрофией яичек, гипоадренализм со снижением уровня 17-кетостероидов. Возможно выявление истонченной барабанной перепонки, лейкоплакии мочеиспускательного канала, половых органов, заднего прохода с атрезией, спленомегалия. В крови может определяться тромбоцитопения, нейтропения.

Проводят дифференциальный диагноз с другими ангидротическими синдромами.

Лечение: симптоматическое