Синдром ВОЛЬМАНА

Синдром ВОЛЬМАНА

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: проявляется в грудном возрасте - рецидивирующая рвота, понос, дистрофия, выраженная гепато- спленомегалия, вызывающая значительное увеличение живота. На коже множественные ксантомы.

Анализ крови: анемия, жировая вакуолизация лимфоцитов, повышено содержание билирубина, АлАТ, АсАТ. Био- пат тонкого кишечника - пенистые клетки, костный мозг - пенистые (ксантомные) клетки. Биопсия печени - ксантоматоз, повышенное содержание общих липидов и холестерина.

На рентгенограмме - обызвествление надпочечников.

Лечение: симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: летальный исход на первом году жизни.