Синдром ВОЛЬМАНА
Опубликовано пн, 09/27/2010 - 02:16 пользователем admin
Синдром ВОЛЬМАНА
Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Симптоматика: проявляется в грудном возрасте - рецидивирующая рвота, понос, дистрофия, выраженная гепато- спленомегалия, вызывающая значительное увеличение живота. На коже множественные ксантомы.
Анализ крови: анемия, жировая вакуолизация лимфоцитов, повышено содержание билирубина, АлАТ, АсАТ. Био- пат тонкого кишечника - пенистые клетки, костный мозг - пенистые (ксантомные) клетки. Биопсия печени - ксантоматоз, повышенное содержание общих липидов и холестерина.
На рентгенограмме - обызвествление надпочечников.
Лечение: симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: летальный исход на первом году жизни.
Синдромы:
Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.