Синдром ВИЛЛЕХБРАНДА-ЮРГЕНСА

Синдром ВИЛЛЕХБРАНДА-ЮРГЕНСА (Е.А. Willebrand- R. Jiirgens).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования. Преимущественно и более тяжело болеют женщины. Проявляется в грудном возрасте, реже — в период полового созревания.

Симптоматика: проявляется тробопатия кровоизлияниями в кожу и слизистые (нос, десна, реже - желудочно-кишечный тракт), кровотечением из ран (даже при экстракции зуба). Селезенка не увеличена.

Форма и количество тромбоцитов в крови нормальное, реже снижено, но способность к агглютинации уменьшена. Время кровотечения удлинено, а время свертывания и ретракции кровяного сгустка нормальное.

Лечение: больным назначают аминокапроновую кислоту и препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов. Эффективны переливания крови матери или тромбоцитарной массы. По показаниям назначается кортикостероидная терапия. Возможна трансплантация костного мозга.