Синдром ВЕСТФАЛЯ

Синдром ВЕСТФАЛЯ (C.F. Westphal).

Наследственная патология. Возможно, аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще встречается в возрасте с 5 до 20 лет.

 

Симптоматика: вялые параличи мускулатуры конечностей наступают внезапно, преимущественно по ночам. Ослабевают или исчезают сухожильные и периостальные рефлексы. Продромальные симптомы - чувство тяжести и сдавления в конечностях, давление в подложечной области с тошнотой. Паралич сопровождается приступом страха. В тяжелых случаях могут отмечаться изменение со стороны миокарда (брадикардия, систолический шум, нарушение ритма, увеличение границ сердца), поражение мускулатуры внутренних органов (затруднение опорожнения мочевого пузыря и кишечника). Могут проявляться вегетативные расстройства (потливость, лабильность АД, уменьшение секреции слюнных желез). Определяется отсутствие сухожильных и надкостничных рефлексов и активности на электромиограмме. В крови уменьшено содержание калия.

Лечение: диета, богатая калием с ограничением углеводов и поваренной соли. Назначение внутрь препаратов калия (хлористый калий, оротат калия, панангин), антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон). Иногда эффективно назначение диакарба.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.