Синдром ВЕРДНИГА-ГОФФМАННА

Синдром ВЕРДНИГА-ГОФФМАННА (J. Werdnig-J.Hoffmann).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: инфантильная форма прогрессирующей мышечной атрофии проявляется в конце периода кормления грудью - прогрессирующая атрофия мускулатуры бедер, поясничной области, спины, позже - плечевого пояса. Рефлексы ослаблены или снижены без расстройства чувствительности. В поздних стадиях появляются бульбарные признаки, ограничение дыхательных движений. В тяжелых случаях в дыхании участвует только диафрагма.

Лечение: симптоматическое (курсы лечения препаратами, улучшающими метаболизм, антихолинэстеразные средства), массаж, лечебная физкультура.