Синдром ВЕГЕНЕРА

Синдром ВЕГЕНЕРА (F. Wegener, 1936-1939 гг.) (син: Вегенера гранулематоз, неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей).

Этиология не выяснена, но важную патогенетическую роль отводят аутоиммунным процессам. Преимущественно болеют женщины и мужчины в возрасте 20—50 лет, реже дети и старики.

Симптоматика: характеризуется злокачественным течением некротического гранулематозного воспаления кровеносных сосудов, преимущественно верхних дыхательных путей, легких и почек; насморк, переходящий в тяжелый некротизирующий ринит и синусит, носовые кровотечения, поражение придаточных полостей носа, кровохарканье, возможно образование вторичного седловидного носа, хронический бронхит, мелкоочаговая патология в легких (инфильтрация

и каверны). При поражении почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, уремия. Возможны явления полиартрита, эритема различного вида, подкожные узелки, как при узелковом переартериите.

Диагноз затруднителен и ставится на основании клинических симптомов.

Лечение: радикального нет. Применяют массированные дозы глюкокортикоидов (преднизолон 60-80 мг/сутки) в сочетании с цитостатическими препаратами. Для подавления вторичной инфекции - антибиотики широкого спектра действия, поливитамины. В отдельных случаях назначают курс рентгенотерапии носоглотки и легких.