Синдром ВАРДЕНБУРГА

Синдром ВАРДЕНБУРГА
Наследственная патология. Возможно, аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: в комплекс аномалий развития входят: двусторонний гидрофтальм, гипертелоризм, башенный череп, «нос попугая», расщепленное небо (реже, расщепление губ), гипоплазия нижней челюсти и подбородка, патологическое расположение зубов, часто аномалии ушей и ключиц, контрактуры локтевых и коленных суставов, синдактилия. Врожденные пороки сердца сочетаются с аномалиями развития половых органов (ложный гермафродитизм, крипторхизм, гипоспадия). Может развиваться поздняя глухота.

Лечение: симптоматическое.