Синдром Ван БУХЕМА

Синдром Ван БУХЕМА (Van Buchem, 1952 г.).
Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Сочетание генерализованного гиперостоза с симптомами акромегалии.

Симптоматика: развивается медленно в пубертатном периоде: акромегалоидные черты лица, снижение слуха, атрофия зрительного нерва, иногда экзофтальм и периферическое поражение лицевого нерва.

Рентгенологически: генерализованный гиперостоз с поражением черепа, ключиц, подбородка, ребер, диафизов трубчатых костей.

В сыворотке крови несколько повышен уровень щелочной фосфатозы. Проводят дифференциальный диагноз с акромегалией, гиперостозами другой этиологии.

Лечение: симптоматическое.