Синдром ВАКЕЗА-ОСЛЕРА

Синдром ВАКЕЗА-ОСЛЕРА (L.A. Vaquez, 1892; W. Osier, 1902-1904 гг.) (син.: истинная полицитемия, полицитемия Вакеза, болезнь Вакеза-Ослера, эритремия).

Этиология до конца не выяснена. Возможно аутосомно-рецессивное наследование.

Симптоматика: лицо красное, плеторическое, слизистые темно-красные, эритромелалгия роговицы, полицитемическое глазное дно. Отсутствует повышение АД. Сердце гипертрофировано, спленомегалия. Замедлена циркуляция, но увеличен общий объем крови. Склонность к тромбозам, иногда инсульты. У больных отмечаются: головная боль, головокружение, шум в ушах, расстройство сна, астения, депрессия, иногда психические расстройства. В костном мозге усилен эритропоэз, миело- и тромбоцитопоэз.

Анализ крови: цветной показатель ниже единицы, пойкило- и анизоцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Лечение: направлено на подавление активности костного мозга: кровопускание, назначение цитостатических средств. При наличии осложнений - симптоматическое лечение.